Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper in der Diagnostik der Myasthenia gravis: Untersuchung bei 406 gesicherten Fällen

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Abstract
Bei 342 Patienten mit klinisch gesicherter generalisierter Myasthenie und bei 64 Patienten mit rein okulärer Myasthenie wurden Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren in der IgG-Fraktion bestimmt. Verwendet wurde der Standard-Immunpräzipitations-Assay mit detergens-extrahiertem und 125J-α-bungarotoxin-markiertem menschlichem Acetylcholinrezeptor als Antigen. 340 Patienten mit generalisierter Myasthenie (99 %) sowie 29 mit rein okulärer Myasthenie (45 %) zeigten Titer oberhalb 0,5 nmol/l, zwei generalisierte sowie fünf okuläre Fälle waren mit 0,4 nmol/l grenzwertig. Nicht-myasthene okulomotorische Erkrankungen (n = 82) und andere neuromuskuläre Erkrankungen (n = 111) zeigten Titer unter 0,4 nmol/l. Pathologische Titer wurden auch bei fünf Patienten mit malignem Thymom ohne klinische Myasthenie und einem Kind mit Immunneuropathie gefunden. Bei Verwendung von Acetylcholinrezeptor aus menschlichem Augenmuskel als Antigen ergab sich bei okulären gegenüber okulär beginnenden, später generalisierten Myasthenien kein Unterschied. Bungarotoxin-blockierende Antikörper wurden in niedriger Konzentration bei 32 der untersuchten 65 Patienten gefunden. Bei Längsschnittuntersuchungen zeigte sich bei über 90 % der im Verlauf untersuchten Fälle eine - allerdings nicht lineare - intraindividuelle Korrelation mit der myasthenischen Symptomatik. Die Antikörperbestimmung ist eine klinisch brauchbare und hochspezifische Ergänzung der Diagnostik und eignet sich für die Therapieüberwachung schwer betroffener Patienten. Antibodies against acetylcholine antibodies in the IgG fraction were determined in 342 patients with clinically confirmed generalized myasthenia gravis and in 64 patients with purely ocular myasthenia. The standard immunoprecipitation assay was used with detergent-extracted and 125I-α-bungarotoxin-marked human acetylcholine receptors as antibodies. 340 patients with generalized myasthenia and 29 with purely ocular myasthenia (99 % and 45 %, respectively) had titres above 0.5 nmol/l; two with generalized and five with ocular myasthenia had borderline levels (0.4 nmol/l). Titres below 0.4 nmol/l were obtained in patients with non-myasthenic oculomotor diseases (82) and other neuromuscular diseases (111). Abnormal titres were also obtained in five patients with malignant thymoma but no clinical myasthenia and one child with an immunoneuropathy. Using acetylcholine receptors from human eye muscles as antigen there was no difference between ocular myasthenia and myasthenia initially with ocular signs but later becoming generalized. Bungarotoxin-blocking antibodies were found in lower concentrations in 32 of 65 patients examined. Serial examinations demonstrated intra-individual but not linear correlations with myasthenic signs. Conclusion: Antibody determination is a useful and highly specific addition to the diagnostic armamentarium and is suitable for controlling treatment in patients severely affected by the disease.

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