WEIGHT REDUCTION IN BOYS WITH MUSCULAR DYSTROPHY

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Abstract
SUMMARY Many children with muscular dystrophy are overweight, and although weight control is pursued in some centres it is unusual to encourage severe dietary restriction for fear that it might lead to accelerated loss of muscle. In this study, two overweight boys with muscular dystrophy were monitored by whole-body nitrogen balance, total body potassium, strength and functional measurements during calorie restriction. Both patients were found to have a transient loss of nitrogen on commencing the low caloric intake: thereafter, weight loss was not found to have any deleterious effect on muscle bulk or function in either patient. It is suggested that controlled weight-reduction in obese children with muscular dystrophy is a safe and practical way of losing excess fat, which can improve mobility and self-esteem, and may possibly effect longevity. RÉSUMÉ Réduction de poids chez les garçons atteints de myopaihie Beaucoup de jeunes myopathes sont obéses et le contrôle du poids est appliqué dans quelques centres. Cependant, il est inhabituel de favoriser des régimes stricts par crainte que cela accélére la perte de muscle. Dans cette étude, deux myopathes obéses ont été suivis en fonction de l'équilibre azoté du corps entier, le potassium total, la force et les appréciations fonctionnelles au cours d'une restriction calorique. Une perte transitoire azotée au début du régime faible en calories a été notée chez les deux sujets, cependant la perte de poids n'a semblé avoir aucun effet néfaste sur la forme ou la fonction du muscle chez l'un ou l'autre des enfants. I1 est suggéré qu'une réduction de poids contrôlée chez les jeunes myopathes obéses est un moyen sür et pratique d'une perte de graisse excessive qui peut améliorer la mobilité et l'appréciation de soi et qui peut éventuellement agir sur la longévité. ZUSAMMENFASSUNG Gewichtsreduktion bei Jungen mit Muskeldystrophie Viele Kinder mit Muskeldystrophie haben Übergewicht und in einigen Zentren werden daher Gewichtskontrollen durchgeführt. Eine strenge Diät wird jedoch in der Regel nicht empfohlen, da man fürchtet, daβ dadurch der Muskelschwund beschleunigt werden könnte. In dieser Studie wurden zwei übergewichtige Jungen mit Muskeldystrophie unter einer kalorienarmen Diät hinsichtlich ihrer Gesamtstickstoffbilanz und ihres Gesamtkaliums überprüft und es wurden Kraft- und Funktionsmessungen durchgeführt. Beide Patienten hatten zu Beginn der Diät einen vorübergehenden Verlust an Stickstoff. Danach hatte der Gewichtsverlust keinen nachteiligen Effekt auf die Muskelgröβe oder—funktion. Es wird empfohlen, daβ bei adipösen Kindern mit Muskeldystrophie die kontrollierte Gewichtsreduktion ein sicherer und praktikabler Weg ist, überschüssiges Fett abzubauen, wodurch die Beweglichkeit und das Selbstwertgefühl gebessert und eventuell die Überlebensdauer erhöht werden könnten. RESUMEN Reducción de peso en niños con distrofia muscular Muchos niños con distrofia muscular tienen sobrepeso y en determinados centros se persigue un control del peso. Sin embargo, no es corriente animar a seguir una dieta restrictiva por miedo a que ello pudiera acelerar la pérdida de músculo. En este estudio, dos muchachos con sobrepeso con distrofia muscular fueron monitorizados para el balance de nitrogeno total, potasio corporal total mediciones de fuerza y funcion durante la restricción calórica. Se ha11ó que ambos pacientes tenian una perdida transitoria de nitrogeno al iniciar la restricción calbrica. A partir de aquí no se vió que le pérdida de peso tuviera ningun efecto deletéreo sobre la masa muscular o sobre su función en ningun paciente. Se sugiere que la reducción controlada de peso en niños obesos con distrofia muscular es una manera prlctica e inocua de perder exceso de grasa, lo cual puede mejorar la movilidad y autoestima y puede probablemente afectar a la longevidad.