MENTAL AND BEHAVIOURAL DETERIORATION OF CHILDREN WITH EPILEPSY AND CSWS: ACQURIED EPILEPTIC FRONTAL SYNDROME

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Abstract
SUMMARY: Four children with 'epilepsy and continuous spike‐wave sleep' syndrome and mental and behavioural regression were followed prospectively with neuropsychological tests, behavioural questionnaires and sleep EEG performed at regular intervals between 19': and four years of age. The children showed a pattern of behavioural and cognitive disturbances similar to that found in some developmental autistic‐like disorders, but also in adult frontal syndrome. Deterioration was probably due to an unusual long‐standing epileptic dysfunction involving the frontal lobes. The process is potentially reversible and seems to be the same as postulated for acquired epileptic aphasia, but in a different localization.RÉSUMÉ: Détériorafion menlale el comportementale d 'enfanls avec épilepsie er poinies ondes continues Durant le sommeilDes tests neuropsychologiques, des questionnaires de comportement et des EEG de sommeil pratiqués à intervalles réguliers entre 1, 5 et quatre ans ont permis de suivre prospectivement quatre enfants presentant un syndrome d'épilepsie et pointe‐ondes continus durant le sommeil, ainsi que leur régression mentale et comportementale. Les enfants présenterent un ensemble de perturbations comportementales et cognitives semblables à ce que I'on peut trouves dans certains troubles du developpement de type autistique, mais aussi dans le syndrome frontal de I'adulte. La détérioration était probablement due à une dysfonction épileptique de durée inhabituelle impliquant les lobes frontaux. Le processus est potentiellement réversible et semble comparable à ce qui est envisagè pour I'aphasie épileprique acquise mais avec une localisation différente.ZUSAMMENFASSUNG: >Verschlechterung der geistigen Fähigkeiren und des Verhaltens bei Kindern mir Epilepsie und kontinuierlichem Spike‐Wave Musler im SchlafVier Kinder mit Epilepsie und kontinuierlichem Spike‐Wave Muster im Schlaf und mit Verschlechterung ihrer geistigen Fähigkeiten und ihres Verhaltens wurden zwischen 1 1/2 und vier Jahren in regelmäβigen Abständen prospektiv mit neuropsychologischen Tests, Fragebogen zum Verhalten und Schlaf‐EEGs kontrolliert. Die Kinder hatten ein Verschlechterung beruhte und Wahrnehmungsstörungen, wie sie bei autistischen Entwicklungsstörungen, aber auch beim Frontallappensyndrom des Erwachsenen gefunden wetden. Die Verschlechterung beruhte wahrscheinlich auf ungewöhnlich langdauernde‐epileptische‐Funktionsstörungen im Frontal‐lappenbereich. Der Prozess ist potentiell reversibel und scheint derselbe zu sein, der bei der erworbenen epileptischen Aphasie angenommen wird, nur mit anderer Lokalisation.RESUMEN: Deterioración mental y conductal en niños con epilepsia y punta‐onda contínua duranie el sueño Cuatro niñoscon ‘sindrome de epilepsia y punta‐onda continua durante el sueño’ y regresion mental y conductal fueron seguidos prospectivamente con tests neurofisiológicos, cuestionarios de conducta y EEG durante el sueño realizados a intervalos regulares entre los 1 1/2 y cuatro años de edad. Los niños presentaron un patrón de alteración conductal y cognitiva similar al hallado en algunas alteraciones de tipo autistico. pero también en el sindrome frontal del adulto. La deterioración era debida probablemente a una disfunción epileptica de inusual larga duracion, que afectaba los lóbulos frontales. La alteración es potencialmente reversible y parece ser la misma postulada para la afasia epiléptica adquirida, si bien con diferente localización.