Chronische Monozytenleukämie

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Abstract
Bei einer 77jährigen und einer 82jährigen Patientin wurde eine chronische Monozytenleukämie diagnostiziert. Beiden Fällen gemeinsam war eine progrediente absolute Vermehrung von reifen Monozyten, die zum Teil eine starke Deformierung der Kerne aufwiesen. Bei erhöhtem Serumlysozymspiegel wurde eine beträchtliche Lysozymurie festgestellt. Im Knochenmark bestand eine myeloische Hyperplasie mitetwa 20% Monozyten. Nach den bisherigen Beobachtungen überwiegt das männliche Geschlecht. Das Durchschnittsalter liegt bei 58,6 Jahren, die mittlere Überlebenszeit beträgt 28,8 Monate. Häufig ist eine Hepatosplenomegalie, seltener eine Infiltration auch anderer Organe. Fast immer ist eine – meist normochrome – Anämie vorhanden, verbunden mit einer Retikulozytose. Leukopenische und leukämische Verlaufsformen kommen vor, immer besteht eine ausgeprägte Monozytose. Die Thrombozytenzahl ist anfangs meist normal, kann aber auch erniedrigt oder erhöht sein. Die langsame Progredienz der Erkrankung wird durch einen »Blastenschub« ähnlich wie bei einer chronischen myeloischen Leukämie beendet. Therapieversuche waren bislang wenig erfolgreich, so daß eine abwartende Haltung und symptomatische Behandlung vorgeschlagen werden. Chronic monocytic leukaemia was diagnosed in two women aged 77 and 82, respectively. Absolute increase in mature monocytes occurred in both cases simultaneously, with marked nuclear deformation in some. With increased serumlysozyme level there was marked urinary excretion of lysozyme. There was myeloid hyperplasia in the bone marrow with about 20% monocytes. According to observations so far the condition is more frequent in the male. Average age was about 58.6 years, mean survival time about 28.8 months. Hepato-splenomegaly is common, infiltration of other organs less so. There almost always is a – usually normochromic — anaemia, together with reticulocytosis. Leukopenic and leukaemic forms may occur, and there always is marked monocytosis. Platelet count is at first usually normal but can also be low or high. The slow progression of the disease is terminated by a »blast rise« similar to that seen in chronic myeloid leukaemia. There has been no successful treatment so that expectant attitude and symptomatic management are suggested.

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