Recurrent transient global amnesia in a case with cerebrovascular lesions and livedo reticularis (sneddon syndrome)

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Abstract
Eight attacks of transient global amnesia were observed in a female patient who suffered from livedo reticularis and a series of other neurological symptoms, which were transient in most stances. The neurological deficits include focal epileptic attacks, unilateral loss of vision, paresis of left arm and/or leg and dysarthria. The first amnestic attack was seen at the age of 19. The episodes lasted from a few to 3 days. The intervals between the amnestic episodes varied between a few days and 11 years. The livedo reticularis became more obvious during each neurological episode and was less pronounced during the time of remission. A benign type of essential hypertension and paraproteinemia (gamma-M) was found. The investigations failed to show any evidence of essential thrombocythemia, polyarteriitis nodosa, lupus erythematodes and other immune complex diseases. The underlaying disease remained unclear. Acht Episoden einer transitorischen globalen Amnesie wurden bei einer Patientin beobachtet, bei der eine Livedo reticularis auch mit einer Reihe anderer, meist reversibler neurologischer Ausfälle verbunden war. Diese setzten sich aus fokalen epileptischen Anfällen, einseitigem Visusverlust, Paresen der linken oberen und/oder unteren Extremität und dysarthrischen Störungen zusammen. Die erste amnestische Episode trat im Alter von 19 Jahren auf. Die Episoden hielten meist nur wenige Stunden, einmal aber auch drei Tage an. Die Zeitabstände zwischen den einzelnen Attacken lagen zwischen wenigen Tagen und 11 Jahren. Die Ausprägung der Livedo reticularis verstärkte sich in den Perioden mit neurologischen Ausfällen und nahm in den Rückbildungsphasen ab. Die Laboruntersuchungen ergaben eine benigne Form einer essentiallen Hypertonie und Paraproteinämie (Gamma-M). Hinweise für eine essentielle Thrombozytämie, eine Polyarteriitis nodosa, einen Lupus erythematodes oder für andere Immunkomplex-Erkrankungen waren nicht zu erheben. Die Ursache der Symptomenkombination blieb ungeklärt.

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