Funktionelle Hypoglykämie und organischer Hyperinsulinismus

Abstract
Die Ursachen der Spontanhypoglykämie sind überaus zahlreich. Diagnostisch sind wegen der unterschiedlichen Therapie vor allem die physiologischen und funktionellen von den symptomatischen und organischen Formen zu unterscheiden. Der organische Hyperinsulinismus im eigentlichen Sinne beruht meist auf einem Adenom der B-Zellen des Pankreas. Inselzellkarzinome oder diffuse Adenomatosen sind demgegenüber wesentlich seltener. Einige entsprechende Beobachtungen werden angeführt. Der Hungerversuch mit Provokation einer hypoglykämischen Reaktion ist differentialdiagnostisch besonders wertvoll. Vor einem operativen Eingrff müssen extrapankreatische Tumoren soweit wie möglich ausgeschlossen werden. Derartige Geschwülste gehen offenbar häufiger mit den Erscheinungen eines Hyperinsulinismus einher, als bisher bekannt war. Unter Ausschluß der primären Leberkarzinome wurden insgesamt 29 derartige Krankheitsbilder beschrieben. Eine eigene Beobachtung kann hinzugefügt werden. Es handelt sich um einen 39jährigen Patienten, der wegen schwerer Hypoglykämien zweimal vergeblich laparotomiert und mit Alloxan behandelt worden war. Schließlich konnte ein Lungentumor nachgewiesen werden, der histologisch als Sarkom imponierte. Allen bisherigen Beobachtungen war gemeinsam, daß sie das Bild des schweren organischen Hyperinsulinismus boten. Die Tumoren zeigten stets eine erhebliche Größe, ihre histologische Differenzierung erwies sich mehrfach als schwierig, wenn nicht unmöglich. An dem Kausalzusammenhang zwischen extrapankreatischen Tumoren und endogener Hypoglykämie kann heute nicht mehr gezweifelt werden. Der Wirkungsmechanismus ist jedoch noch unklar. Diskutiert werden vor allem eine vermehrte Glucosegier des Tumorgewebes oder die Produktion einer insulinartig wirkenden Substanz. Dafür spricht, daß aus derartigen Geschwülsten blutzuckersenkende Extrakte gewonnen werden konnten und auch im Versuch am isolierten Rattenzwerchfell eine vermehrte Glucoseaufnahme nachweisbar war. There are numerous causes of spontaneous hypoglycaemia. For therapeutic reasons it is important to differentiate the physiological and functional forms from the symptomatic and organic ones. Strictly speaking, organic hyperinsulinism, is usually due to an adenoma involving the beta cells of the pancreatic islets; islet carcinoma or diffuse adenomatosis is much rarer. Some illustrative cases are described. The starvation test, which may provoke an hypoglycaemic reaction, is particularly helpful in the differential diagnosis. — Before surgical exploration is undertaken, it is important to exclude, if possible, extrapancreatic tumours, since these more often than generally recognized may produce the picture of hyperinsulinism. After excluding primary hepatic carcinoma, 29 such cases have been reported by others; an additional personal case is presented. A 39-year old man with repeated severe attacks of hypoglycaemia had twice undergone laparotomy without any abnormalities having been found. He had then been given alloxan without effect. Finally, a lung tumour, histologically identified as sarcoma, was found. It is pointed out that this, like previously reported cases, showed the picture of severe organic hyperinsulinism; the ultimately diagnosed tumours were usually of a large size, and the histological differentiation was usually difficult, if not impossible. There is no longer any doubt about a causal connection between extrapancreatic tumours and endogenous hypoglycaemia; but the mechanism of action remains unsettled. Among possible explanations are an increased avidity of tumour tissue for glucose, and the production of a substance with insulin-like effects. Extracts have been obtained from such tumours, which have hypoglycaemic effects; experiments on the isolated rat diaphragm have shown an increased uptake of glucose. Hipoglucemia funcional e hiperinsulinismo orgánico Las causas de la hipoglucemia espontánea son extraordinariamente numerosas. Desde el punto de vista diagnóstico deben diferenciarse, ya que el tratamiento es distinto para cada una de ellas, las hipoglucemias fisiológicas y funcionales de las formas sintomáticas y orgánicas. El hiperinsulinismo orgánico en sentido estricto está condicionado las más de las veces por un adenoma de las células beta del páncreas. Los carcinomas de las células insulares o las adenomatosis difusas son por lo contrario mucho más raros. Se aportan algunas observaciones en relación con esto. Tiene singular valor diagnóstico-diferencial la prueba del hambre, con provocación de una reacción hipoglucémica. Antes de llegar a la intervención quirúrgica debe descartarse hasta donde sea posible la existencia de tumores extrapancreáticos. Tales neoplasias cursan con manifestaciones de hiperinsulinismo con mucha más frecuencia de lo que hasta ahora se estimaba. Aparte del carcinoma primitivo de hígado, se describen en total 29 cuadros clínicos análogos. Merece destacarse una observación propia. Se trata de un enfermo de 39 años que, a causa de una severa hipoglucemia, fué laparotomizado en dos ocasiones, sin resultado, y tratado con aloxana. Finalmente se descubrió un tumor pulmonar que histológicamente resultó ser un sarcoma. En todas las observaciones se presentó el cuadro de un hiperinsulinismo orgánico grave. Los tumores eran siempre dé un tamaño considerable y la diferenciación desde el punto de vista histológico de los mismos era las más de las veces difícil, cuando no imposible. Hoy ya no puede dudarse de la relación causa-efecto entre los tumores extrapancreáticos y la...