EARLY DEVELOPMENT OF BOYS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY

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Abstract
SUMMARY Thirty-three boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and a mean age of 3–4 years were assessed with the Griffiths Developmental Scales, the Reynell Language Scales and the British Picture Vocabulary Scales at six-monthly intervals over a one-year period. The boys showed developmental delay, which was most severe in the locomotor and language areas. The locomotor quotients deteriorated over time, but the other quotients did not. Maternal intelligence, home environment and social class had little effect on the aetiology of the developmental delay, and the behavioural problems seen in young boys with DMD may be secondary to it. RÉSUMÉ Développement précoce d'une myopathie de Duchenne Trente-trois garçons avec myopathie de Duchenne (DMD) et un âge moyen de troisans quatre mois ont été examinés aux Echelles de Développement de Griffiths, aux Echelles de Langage de Reynell et à la British Picture Vocabulary Scales à six mois d'intervalle sur une période d'un an. Les garçons présentaient un retard de développement particulièrement marqué pour la locomotion et le langage. Les quotients de locomotion se détérioraient en fontion du temps mais pas les autres quotients. L'intelligence maternelle, l'environnement à la maison et la classe sociale avaient peu d'effets sur l'étiologie du retard de développement et les problèmes comportementaux observés chez les jeunes gaçons avec DMD peuvent être secondaires à ce retard. ZUSAMMENFASSUNG Frühentwicklung bei Kindern mit Duchenne'scher Muskeldystrophie 33 Jungen mit Duchenne'scher Muskeldystrophie (DMD) wurden im mittleren Alter von 3·4 Jahren mit den Griffith Developmental Scales, den Reynell Language Scales und British Picture Vocabulary Scales über einen Zeitraum von einem Jahr, in Intervallen von sechs Monaten untersucht. Die Jungen zeigten eine Entwicklungsverzögerung, die in den lokomotorischen und sprachlichen Bereichen am ausgeprägtesten war. Mütterliche Intelligenz, häusliches Umfeld und Sozialschicht hatten einen geringen Einfluß auf die Ätiologie der Entwicklungsverzögerung, und die Verhaltensprobleme, die bei den Jungen mit DMD auffielen, sind möglicherweise davon abhängig. RESUMEN Desarrollo precoz en la distrofia muscular de Duchenne Treinta y tres niños con distrofia muscular de Duchenne (DMD) de una edad promedio de 3·4 años fueron evaluados con las Griffiths Developmental Scales, las Reynell Language Scales y las British Picture Vocabulary Scales a intervalos de seis meses durante un periodo de un año. Los niños mostraron un retraso de desarrollo que era más grave en las àreas locomotora y del lenguaje. Los cocientes locomotores se deterioraron con tiempo pero los otros cocientes no. La inteligencia materna, el ambiente del hogar y la clase social tenian poco efecto en la etiología del retraso del desarrollo y los problemas conductuales vistos en muchachos jóvenes con DMD pueden ser secundarios a este retraso.