Cervical, Cervicomediastinal and Intrathoracic Lymphangioma

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Abstract
Lymphangiomas result from abnormal development of the lymphatic system, with obstruction to lymph drainage from the affected area. The neck is the most common site (25%). In this study, we review the literature of lymphangioma in the neck and thorax and have undertaken detailed analysis of 52 children with cervical lymphangioma treated during the 20 years 1969–1988. Cervicomediastinal lymphangioma is uncommon (4%) and lesions confined to the thorax are rare, with none in our series. Neck lymphangiomas occur in early childhood with half being diagnosed at birth and almost 90% before school age. All have a mass. Two-thirds are asymptomatic; sudden enlargement, inflammation, infection, feeding difficulties and respiratory symptoms occur in the remainder. Pharyngeal and laryngeal involvement, usually associated with large infiltrating lesions, results in acute airways obstruction. The respiratory symptoms caused by mediastinal extensions are usually less dramatic. Lymphangiomas have a characteristic appearance on ultrasound examination and CT scan. These investigations are mandatory for an undiagnosed intrathoracic mass and when there is clinical suspicion of mediastinal extension of cervical lymphangioma but should be obtained for neck swellings only when the clinical diagnosis is in doubt. The recommended treatment is surgical excision which can be achieved with no mortality and little morbidity. An initial period of observation is justified for asymptomatic cervical lesions because there is a small incidence (6%) of spontaneous regression. Cervicomediastinal lymphangiomas can be removed at one operation using a neck incision combined with median sterno-tomy. The surgeon must preserve vital structures (especially vagus, recurrent laryngeal and phrenic nerves) and should not necessarily attempt total removal of all lymphangiomatous tissue. Massive infiltrating cervical lesions pose a particular challenge and may require multiple operations over many years before a satisfactory result with good-quality survival is attained. Lymphangiome resultieren aus einer abnormen Entwicklung des lymphatischen Systems mit Obstruktion der Lymphdrainage aus dem betroffenen Gebiet. Die Halsregion ist die häufigste Lokalisation (25 %). In der vorliegenden Arbeit haben wir die Literatur zum Hals- und Thorax-Thoraxlymphangiom durchgesehen und eine Analyse von 52 Kindern mit zervikalen Lymphangiomen während der letzten 20 Jahre (1969–1988) durchgeführt. Das zervikomediastinale Lymphangiom ist selten (4%). Ungewöhnlich sind Läsionen, die allein auf den Thorax beschränkt sind; wir hatten keinen derartigen Fall in unserer Serie. Halslymphangiome treten in der frühen Kindheit auf, wobei etwa 50% schon bei Geburt bestehen und fast 90% vor dem Schulalter diagnostiziert werden; dabei ist immer ein Tumor vorhanden; 2/3 sind asymptomatisch. Plötzliches Wachstum, Entzündung, Infektion, Ernährungsschwierigkeiten und respiratorische Symptome treten beim restlichen Drittel auf. Ein Befall von Pharynx und Larynx, gewöhnlich im Zusammenhang mit ausgedehnten Infiltrationen, führt zur akuten Atemwegsobstruktion. Die respiratorischen Symptome bei Befall des Mediastinums sind hingegen gewöhnlich weniger dramatisch. Lymphangiome zeigen eine charakteristische Struktur bei der Ultraschall- und CT-Untersuchung. Diese Untersuchungen sind unverzichtbar bei einem noch undiagnostizierten intrathorakalen Tumor oder wenn klinisch der Verdacht auf mediastinalen Befall eines zervikalen Lymphangioms besteht. Bei anderen Schwellungen im Halsbereich sollten sie aber nur durchgeführt werden, wenn Zweifel an der klinischen Diagnose bestehen. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Exstirpation, die ohne Letalität und mit nur geringer Morbidität durchgeführt werden kann. Bei asymptomatischen zervikalen Läsionen kann man sich zunächst auf die Beobachtung beschränken, da in einigen Fällen (6%) die spontane Rückbildung erfolgen kann. Zervikomediastinale Lymphangiome können in einer Sitzung mit einer kombinierten Halsinzision und medianen Sternotomie exstirpiert werden. Der Chirurg muß die wichtigsten Strukturen schonen (besonders N. vagus, N. recurrens und N. phrenicus) und sollte nicht unbedingt versuchen, das gesamte lymphatische Gewebe in toto zu entfernen. Ausgedehnte infiltrierende Zervikalläsionen stellen eine besondere Herausforderung dar und können multiple Operationen über viele Jahre erforderlich machen, bis ein befriedigendes Ergebnis mit guter Lebensqualität erreicht ist. Les Iymphangiomes sont dus à un développement anormal du système Iymphatique avec obstruction du drainage Iymphatique de la région touchée. Le siége d’;élection est le cou (25%). Dans cet article, nous avons passé en revue la littérature sur le lymphangiome du cou et du thorax et nous avons analysé en détailles 52 cas d’enfants traités pour Iymphangiome cervical en l’escape de 20 ans, entre 1969 et 1988. Le Iymphangione cervico-médiastinal est peu fréquent (4%) et les lésions, limitées exclusivement au thorax, sont rares. Nous n’en présentons pas dans notre série. Les Iymphangiomes du cou apparaissent chez les enfants en bas âge, la moitié des diagnostics étant possible dés la naissance, et prés de 90% avant I’âge scolaire. Tous ont une masse. Les deux tiers sont asymptomatiques: dans les autres cas, on observe des augmentations de volume brusques, des inflammations, des infections, des problemes lors de l’alimentation et des symptâmes respiratoires. Une participation du pharynge et du larynge, accompagnée le plus souvent de grandes lésions infiltrantes, provoque une obstruction aigue des voies respiratoires. Les symptômes respiratoires causés par les extensions médiastinales sont en général moins dramatiques. Les lymphangiomes ont un aspect caractéristique qui permet des les discerner nettement à I’échographie et à la tomodensitométrie. Ces examens sont indispensables en présence d’une masse intrathoracique non diagnostiquée et quand il y a li eu de soupçonner une extension médiastinale d’un lymphagiome cervical. Dans les cas de gonflernents cervicaux, on ne devra les pratiquer que si le diagnostic clinique est douteux. Le traitement de choix est l’excision chirurgicale qui peut se pratiquer sans mortalité et avec un tres faible pourcentage de morbidité. Il est recommandé deprévoir une période d’observation du début dans les cas de lésions cervicales asymptomatiques car il arrive qu’il se produise (dans 6% des cas environ) une régression spontanée. Un lymphangiome cervico-médiastinal peut être excisé en une seule opération, en pratiquant une incision cervicale associée â une résection médiane du sternum. Le chirurgien se doit de préserver les structures vitales (en particulier le nerf pneumogastrique, les nerfs recurrents laryngé et phrénique et ne doit pas essayer obligatoirement de supprimer tout le tissu lymphangiomateux. Les infiltrations cervicales majeures posent un problème considérable et peuvent exiger des interventions répétées sur plusieurs années avant de pouvoir obtenir un résultat satisfaisant et une survie dans de bonnes conditions.

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