Neurological and pharmacological evaluation of a case of stiff-man syndrome

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Abstract
A typical case of stiff-man syndrome was studied neurophysiologically and pharmacologically focusing the attention on a central disorder, either spinal or suprasegmental. The results support the hypothesis that a gamma type of hypertonia is one of the causes of the stiff-man syndrome, ruling out the participation of the Renshaw circuits. The syndrome should be considered a central disorder of the descending pathways that control and modify gamma activity and the startle reaction mechanisms, especially affecting the circuits that use Gabaergic mediators. Ein typischer Fall von Stiff-Man-Syndrom wurde sowohl neurophysiologisch wie pharmakologisch untersucht. Die Befunde sprechen für eine zentrale Störung, sei es auf spinalem, sei es auf suprasegmentalem Niveau. Es wird die Hypothese fomuliert, daß eine Überaktivität des Gamma-Systems eine der Ursachen des Stiff-Man-Syndromes ist und nicht eine Störung des Renshaw-Reflexbogens. Ursächlich liegt wahrscheinlich eine zentral gelegene Störung der deszendierenden Bahnen vor, welche das Gamma-Fasersystem kontrollieren und modifizieren, sowie der Mechanismen, bei welchen Gaba als Überträgersubstanz dient.