Cerebral Glucose Utilization During Sleep in Landau‐Kleffner Syndrome: A PET Study

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Abstract
Summary: : Three right-handed male children (aged 5, 6, and 11 years) with signs, symptoms and/or history of the syndrome of acquired aphasia-epilepsy (Landau-Kleffner syndrome) were studied during drug-induced, electroen-cephalographically (EEG)-monitored sleep by positron-emission tomography (PET) and the [18F]fluorode-oxyglucose (FDG) method. Our data demonstrate that in Landau-Kleffner syndrome, cerebral glucose utilization is not normal during sleep. The metabolic pattern varied between the children but the metabolic disturbances always predominated over the temporal lobes. They were right-sided, left-sided, or bilateral. In the two first patients, EEG recordings showed continuous spike-and-wave discharges during sleep and a right-greater-than-left asymmetry was observed in temporal areas. In patient 1, the asymmetry was associated with a relative increase of glucose utilization of the right posterior temporal region. In patient 2, the glucose utilization was relatively decreased in the left anterotemporal and left perisylvian regions. In patient 3, the sleep EEG showed no discharge and no significant asymmetry was observed; however, glucose utilization of both temporal lobes was decreased. Lower metabolic rates in subcortical structures than in cortex were also noted in the three children. This metabolic pattern may be related to the maturation of the central nervous system (CNS). RÉSUMÉ La consommation cérébrale régionale de glucose pendant le sommeil fut étuéige en tomographie àémission de positons par la technique au [18F]fluorodéoxyglucose chez trois garcons (âgés de 5, 6 et 11 ans) présentant ou ayant présente un syndrome de Landau-Kleffner. Le premier patient fut étudié tôt après 1'apparition des symptomes aphasiques, le second apres une évolution plus longue et le troisiéme après la récupération d'un langage presque normal. Dans les deux premiers cas, l'en-registrement EEG montrait, au sommeil, des décharges continues de pointe-onde. Une asymétrie métabolique etait observée aux dépends de la gauche dans les régions temporales. Cette asymétrie était due à une consommation de glucose accrue dans la région temporale droite dans le premier cas, diminuée dans la région temporale antérieure gauche dans le second cas. L'EEG du troisième patient ne montrait aucune décharge épileptique. Aucune asymétrie métabolique ne fut observée mais la consommation de glucose des deux lobes temporaux était diminuee. Nos résultats montrent que la consommation céráebrale de glucose n'est pas normale chez les enfants souffrant du syndrome de Landau-Kleffner. Les anomalies métaboliques prédominent sur les régions temporales. Chaque côté peut être entrepris séparément ou simultanément. Dans les trois cas, la consommation glucidique des structures sous-corticales était basse mais restait symétrique. Cette caractéristique peut être liée à la maturation cérébrale. ZUSAMMENFASSUNG Drei rechtshändige, männliche Kinder(5,6,11 J.) mit Zeichen der erworbenen Aphasie (Symptome und Vorgeschichte entspre-chen einem Landau-Kleffner-Syndrom) wurden während eines medicamentös induzierten Schlafes mit der Positron-Emis-sions-Tomographie (PET) und 18 F-fluorodesoxyglucose-Methode (FDG) untersucht. Unsere Ergebnisse zeigen, daß beim LKS die cerebrale Glucoseutilisation während des Schlafs nicht normal ist. Das metabolische Muster war bei den Kindern un-terschiedlich. Die metabolische Stöning spielt sich hauptsächlich über dem Temporallappen ab und zwar rechts oder links oder bilateral. Bei den ersten beiden Patienten bot das EEG kon-tinuierliche SWK-Entladungen wahrend des Schlafes, wobei eine Asymmetrie (rechts × links) über der Temporalregion beo-bachtet wurde. Beim ersten Patienten war die Glucoseutilisation in der rechten hinteren Temporalregion relativ erhöht. Beim zweiten Patienten war sie in der linken vorderen Temporalregion und links perisylvisch emiedrigt. Der dritte Patient zeigte im Schlaf-EEG keinerlei Entladungen und keine Asymmetrie. Die Glucoseutilisation in beiden Temporallappen war jedoch emiedrigt. Bei alien drei Kindern wurden auch erniedrigte Stoff-wechselraten in den subkortikalen Strukturen gefunden. Dieses Stoffwechselmuster entspricht möglicherweise der Reifung des ZNS.