Familiäre Plaque-only-Alzheimer-Krankheit in den Landkreisen Rottal-Inn und Passau

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Abstract
Anliegen: Beschreibung der Familie des zweiten Patienten von Alois Alzheimer, der an der reinen Plaqueform (plaque-only) der Alzheimer-Krankheit verstarb. Methode: Genealogische Forschung kombiniert mit genetischer Feldstudie. Patienten: Alzheimer-Kranke mit Erkrankungsbeginn vor dem 70. Lebensjahr und Herkunft aus den Landkreisen Rottal-Inn und Passau. Ergebnisse: Genealogisch wurden 1247 Personen der Großfamilie dokumentiert. Bei 40 Verstorbenen fanden sich Diagnosen, die auf eine Alzheimer-Krankheit hinweisen. Schlussfolgerungen: Es findet sich ein vermutlich autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Penetranz und Erkrankungsbeginn zwischen dem 36. und 80. Lebensjahr. We describe the kindred of Alois Alzheimer's second patient, who died from plaque-only Alzheimer's disease (AD) in 1910. There is a neuropathologically defined subtype of AD without or only few tangles. This plaque-only form is found in about 6 % of autopsied cases of AD. We recruited of AD patients with age of onset before 70 years from the Rottal-Inn and Passau counties in Bavaria and extended a kindred with familial dementia using genealogies deduced from historic parish records. 1247 individuals were documented genealogically. In the maternal branch of the kindred we documented 40 deceased individuals with possible Alzheimer's disease, whereas other branches of the family had no suspicious entries. We conclude, that there is a familial predisposition to dementia with variable age of onset between 36 and 80 years of age in the kindred of Johann F.

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