Nachweis von SLA/LP-Autoantikörpern bei Patienten mit primär biliärer Zirrhose als Marker für eine sekundäre autoimmune Hepatitis (Overlapsyndrom)

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Abstract
Hintergrund und Fragestellung: Ziel der vorliegenden Studie war es, zu untersuchen, inwieweit der Nachweis von anti-SLA/LP-Autoantikörper bei Patienten mit primär biliärer Zirrhose einen Hinweis auf eine hepatitische Verlaufsform bzw. ein Autoimmune Hepatitis/Primär biliäre Zirrhose(AIH/PBC)-Overlapsyndrom gibt. Patienten und Methodik: Aus 233 konsekutiven PBC-Patienten, die zwischen Oktober 1980 und April 2000 betreut worden waren, wurden die Daten anti-SLA/LP-positiver Patienten ausgewertet und mit Verläufen von Patienten mit anti-SLA/LP-negativem AIH/PBC-Overlapsyndrom sowie mit klassischer Verlaufsform einer PBC und AIH verglichen. Ergebnisse: Insgesamt konnten neun PBC-Patienten (sechs Frauen/drei Männer) oder 3,9 % des Patientenkollektivs identifiziert werden, die anti-SLA/LP-Autoantikörper aufwiesen. Diese waren bei Diagnosestellung etwas jünger als anti-SLA/LP-negative PBC-Patienten (49,9 vs. 53,2 Jahre). Transaminasen und γ-Globuline lagen bei den anti-SLA/LP-positiven PBC-Patienten deutlich höher als bei anti-SLA/LP-negativen PBC-Patienten (Mittelwert : 235 vs. 55 IU/l und 27,6 vs. 19,5 g/l). Anti-SLA/LP-positive Patienten wiesen signifikant häufiger einen für die AIH typischen HLA-Typ auf (B8; DR3; DR4). Eine immunsuppressive Therapie führte zu einer deutlichen Abnahme der entzündlichen Aktivität und der laborchemischen Cholestase. Nach Reduktion oder Absetzen der Immunsuppression waren Rezidive häufig. Folgerung: Der Nachweis von anti-SLA/LP-Antikörpern bei PBC-Patienten ist hochspezifisch für das Vorliegen eines AIH/PBC-Overlapsyndrom. Diese Patienten sprechen gut auf eine immunsuppressive Therapie an. Das Autoantikörperprofil und die Immungenetik könnten in Zukunft weiterhelfen, PBC-Patienten zu identifizieren, die besonders von einer immunsuppressiven Therapie profitieren. Background and objective: The aim of this study was to evaluate whether the presence of SLA/LP-autoantibodies in PBC-patients gives evidence for a secondary AIH, also called AIH/PBC-overlap-syndrome. Patients and methods: Out of 233 consecutive patients with PBC who had been followed between October 1980 and April 2000, we evaluated the data of anti-SLA/LP-positive patients and compared them to patients with an anti-SLA/LP-negative AIH/PBC overlap syndrome as well as to patients with a classical course of AIH and PBC. Results: In total we could identify nine PBC patients with anti-SLA/LP antibodies (six women/three men) or 3.9 % of the study population. Anti-SLA/LP-positive PBC patients were slightly younger at diagnosis in comparison to anti-SLA/LP-negative PBC-patients (49,9 vs. 53.2 years). Transaminases and γ-globulins were significantly higher in anti-SLA/LP-positive PBC-patients in comparison to anti-SLA/LP-negative PBC-patients (mean: 235 vs. 55 IU/l and 27.6 vs. 19.5 g/l). Anti-SLA/LP-positive patients significantly more frequently had an HLA-type that is characteristic for AIH (B8; DR3; DR4). Immunosuppressive therapy reduced inflammatory activity and cholestasis significantly. Relapses were frequent after reduction or discontinuation of immunosuppressive therapy. Conclusion: The presence of SLA/LP autoantibodies in PBC patients has a high specificity for a secondary AIH (AIH/PBC overlap syndrome). These patients have a good response to immunosuppressive therapy. The autoantibody profile and immunogenetics may help in future to identify PBC patients that benefit most from immunosuppressive therapy. 1 Die AIH- und PBC-Patienten, mit den die hier beschriebenen anti-SLA/LP-positiven PBC-Patienten verglichen wurden, entstammen aus der Veröffentlichung: Lohse et al.; Hepatology 1999; 29: 1078-1084.

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