Abstract
Electron-microscopical examination of myocardial biopsy material obtained from a 58-year-old man revealed giant mitochondria having a length of 30 μm. Such giant mitochondria (also called megamitochondria) evolve by fusion of the membranes of numerous large individual organelles. Initially they are polymorphous and of diverse shapes, but later they are seen to be arranged among and parallel with the filaments of the myocardial fibres, where they present a smooth, cigar-like appearance. Deposits of glycogen in the giant mitochondria result from the accidental inclusion of glycogen granules during fusion. The abundance of cristae, which often form dense stacks in the megamitochondria, is evidence for the genuine synthesis of new cristal material. The aetiological and exact pathogenetic mechanisms of the evolution of giant mitochondria in the myocardium, as also their function, remain unclear. Particularly large specimens are obviously inefficient and disturbing to the cell. They are degraded by autophagy. In bioptisch gewonnenem Herzmuskelgewebe eines 58-jährigen Mannes finden sich elektronenmikroskopisch Riesenmitochondrien mit größten Längsdurchmessern von 30 μm. Solche Mcgamitochondrien entstehen durch Mcmbranfusion zahlreicher original großer Einzelorganellen. Sie sind zunächst polymorph und vielgestaltig, bevor sie sich mit zigarrenähnlicher glatter Oberflächenkontur parallel zwischen die Filamentbündel der Herzmuskelfasern einordnen. Glykogenablagerungen in den Mcgamitochondrien kommen durch zufälligen Einschluß von Glykogengranula während des Fusionsvorganges zustande. Der große Reichtum der Riesenmitochondrien an Cristae, die oft dichte Stapel bilden, belegt eine echte Neusynthese von Cristamaterial. Die ätiologischen und exakten pathogenetischen Mcchanismen der Entstehung von Riesenmitochondrien im Herzmuskel sind ebenso ungeklärt wie ihre Funktion. Besonders große derartige Gebilde sind für die Zelle sichtlich ineffizient und störend, sie werden autophagisch degradiert.