Behandlungsergebnisse der primären und sekundären retroperitonealen Fibrose

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Abstract
Der retroperitonealen Fibrose (RPF) liegt eine entzündliche Bindegewebsproliferation ungeklärter Ätiologie mit Bevorzugung des Retroperitoneums zugrunde. Die Beteiligung des ableitenden Harntraktes manifestiert sich durch uni- oder bilaterale Ureterobstruktion bis hin zur Anurie und Urämie. Aufgrund der ungeklärten Ätiologie wird das therapeutische Vorgehen – konservativ versus operativ – kontrovers diskutiert. Im folgenden berichten wir über unsere Ergebnisse in der Behandlung der RPF. Von 1986 bis 1997 wurde bei 39 Patienten die Diagnose einer RPF gestellt, 21 mal lag eine primäre, 18 mal eine sekundäre RRF vor. 21 Patienten wiesen eine uni-, 16 Patienten eine bilaterale und 2 Patienten keine Harnstauung auf. In allen Fällen einer primären RPF fand sich eine beschleunigte BSG, 5/21 wiesen eine beginnende Niereninsuffizienz auf, ein erhöhtes C-reaktives Protein lag bei 16/21 vor. Bei der sekundären RPF fand sich in 4 Fällen eine Erhöhung der Retentionswerte. Bei 19/21 Patienten erfolgte die primäre Entlastung der Niere mit anschließender Cortison- und/oder Azathioprintherapie über 6 Monate; eine Besserung sahen wir in allen Fällen, eine komplette Remission in 2 Fällen. Bei 19 Patienten war eine operative Intervention notwendig: 17 mal Ureterolyse mit Intraperitonealisierung (n = 10) bzw. Omentum-majus-Ummantelung (n = 7). Bei 1 Patienten war die bilaterale Boari-Plastik, bei 1 Patienten ein bilaterales Ileum-Ureterinterponat notwendig. Bei 16/18 Patienten mit sekundärer RPF erfolgte die primäre Entlastung der Niere gefolgt von Ureterolyse und Omentum-majus-Ummantelung (n = 11), Harnleiter- Ileuminterponat (n = 3), Nephrektomie (n = 1) und endoluminale Ballondilatation (n = 3). Das Follow-up variiert zwischen 6 und 120 Monaten: 3 Patienten mit primärer RPF und 1 Patient mit sekundärer RPF entwickelten ein Rezidiv; die Abflußverhältnisse der übrigen Patienten sind unauffällig. Aufgrund der Therapieergebnisse unserer Serie halten wir die kombinierte operative/immunsupprimierende Behandlung bei der primären RPF für erfolgversprechend; dabei geben wir der präoperativen Cortisontherapie mit nachfolgender Ureterolyse und Omentum-majus-Ummantelung den Vorzug. Bei sekundärer RPF bietet sich die primäre operative Versorgung mittels Ureterolyse und Omentum-Ummantelung an; lediglich bei kurzstreckiger extrinsischer Kompression sollte der Ballondilatation der Vorzug gegeben werden. Retroperitoneal fibrosis (RPF) is an uncommon inflammatory disease of the retroperitoneum leading to extensive fibrosis with consecutive obstruction of adjacent organs, namely the ureters. Since no consensus on the standard therapy exists, aim of the current study was to evaluate the outcome of 39 patients with RPF. Between 1986 and 1997 39 cases of RPF were diagnosed: 21 cases had primary RPF and 18 patients had secondary RPF after aortofemoral graft (n = 13), radiation (n = 2), or prior retroperitoneal surgery (n = 2). 21 patients demonstrated unilateral and 16 cases had bilateral hydronephrosis, in 2 patients no dilatation was observed. In 28 cases (n = 12 primary RPF, n = 16 secondary RPF) intial management consisted of DJ-stent placement, whereas in 11 cases (n = 9 primary RPF, n = 2 secondary RPF) percutaneous nephrostomy had to be placed. All patients received oral immunosuppressive agents (prednisolone 1 mg/kg, azathioprine 1 mg/kg/day) for 3 months before reevaluation was performed. In case of complete remission, immunosuppressive medication was continued for another 3 months, in case of stable disease or progression surgery was performed. In 26 cases (n = 15 primary RPF, n = 11 secondary RPF) ureterolysis with intraperitoneal displacement and omental wrapping was performed. 3 patients demonstrated complete remission after oral prednisolone/azathioprine; in 2 cases RPF presented as pelvic mass and was resected followed by immunsuppressive therapy, in another 2 cases bilateral ileal replacement of the ureters had to be performed and 4 cases remained on DJ-stents and nephrostomy, resp. Postoperatively, all patients with primary RPF were continued on immunsuppressive medication for another 3 months. After a follow-up of 6 to 120 months only 3 patients developed a retroperitoneal recurrence and were treated by unilateral nephrectomy or DJ stent placement (n = 2). Our data suggest that the combination of both immunosuppressive medication and surgical management results in an excellent longterm outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis with a recurrence rate of only 8 %. Combination therapy should be considered as therapeutic option early in the course of the disease. Primary reconstructive surgery appears to be the most promising approach in secondary retroperitoneal fibrosis with a recurrence rate of only 5 %; short external compression of the ureter might be managed by endoluminal balloon dilatation.

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