EARLY INFANTILE EPILEPTIC ENCEPHALOPATHY WITH SUPPRESSION BURST: OHTAHARA SYNDROME

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Abstract
SUMMARY Eleven infants with neonatal onset of intractable epilepsy are described, who showed the clinical and electroencepahlographic features of Ohtahara syndrome. With time, transition to West and Lennox‐Gastaut syndromes occurred. No cause could be found in eight cases. All nine survivors are severely mentally and physically handicapped and continue to have seizures. Early infantile epileptic encephalopathy represents the earliest of the age‐dependent epileptic encephalopathies. RÉSUMÉ Encéphalopathie épileptogène infantile précoce avec bouffée suppressive (syndrome d'Ohtahara) L'article décrit 11 nourrissons avec un début néonatal d'épilepsie incurable présentant les caractéristiques cliniques et électroencéphalographiques du syndrome d'Ohtahara. Avec le temps, une transition survint vers les syndromes de West et de Lennox‐Gastaut. Aucune cause ne fut retrouvée dans huit cas. Les neuf survivants sont tous gravement handicapés sur les plans mental et physique et continuent à avoir des crises. L'encéphalopathie épileptogene infantile précoce représente la plus précoce des encéphalopathies épileptogènes reliées a l'âge. ZUSAMMENFASSUNG Infantile epileptische Encephalopathie mit burst suppression Muster (Ohtahara Syndrom) Es werden 11 Kinder mit einer im Neugeborenenalter beginnenden, unbeeinflußbaren Epilepsie beschrieben, die klinische und elektroencephalographische Merkmale des Ohtahara Syndroms aufwiesen. Im Verlauf traten Übergänge zu den West‐ und Lennox‐Gastaut Syndromen auf. In acht Fällen konnte keine Ürsache gefunden werden. Alle neun Überlebenden sind geistig und körperlich schwer behindert und haben weiterhin Anfälle. Die frühinfantile epileptische Encephalopathie ist die am frühsten auftretende altersabhängige epileptische Encephalopathie. RESUMEN Encefalopatia epileptica infantile precoz con accesos de supresión (sindrome de Ohtahara) Se describen once lactantes con epilepsia intratable de inicio neonatal, que mostraron las carasteristicas clinicas y EEG del sindrome de Ohtahara. Con el tiempo tuvo lugar su paso al sindrome de West y de Lennox‐Gastaut. No se halló ninguna etiologia en ocho casos. Todos los neuve supervivientes eran gravemente minusválidos, tanto mental como fisicamente y continuaron teniendo ataques. La encefalopatia epiléptica infantil precoz representa la más temprana de las encefalopatias epilépticas dependientes de la edad.