Outcome and Long-Term Growth After Extensive Small Bowel Resection in the Neonatal Period: A Survey of 87 Children

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Abstract
This retrospective study aims to analyze the outcome, the prognosis factors and the long-term growth of children after extensive small bowel (SB) resection in the neonatal period. Patients and Methods: 87 children, born between 1975 and 1991 who had undergone extensive neonatal small bowel resection, were followed up over a mean period of 15 years. Anatomical data influencing PN dependency and duration were analyzed. Data on height and weight were collected and compared using growth standards. Final heights were studied for patients who achieved their puberty and compared to predicted height based on Tanner's formula. Patients were analyzed according to PN weaning and growth: children still receiving PN (group A), patients weaned from initial PN but requiring PN once again or enteral feeding (group B), and children with permanent intestinal autonomy (group C). Results: The overall survival is 89.7 %, depending on the date of birth. The duration of PN-dependency varies according to the intestinal length and the presence of the ileocaecal valve (ICV). All patients who remain PN dependent had less than 40 cm of small bowel and/or the absence of ICV. Patients in group B had a mean small bowel length of 35 ± 19 cm, resection of the ICV in 50 % of cases, and a PN duration of 47.4 ± 23.8 months. There was a significant decrease in height and weight gain within the 4 years after cessation of PN, requiring enteral or parenteral feeding. Patients in group C had a mean small bowel length of 57 ± 19 cm, presence of ICV in 81 % of cases and a PN duration of 16.1 ± 11.4 months. After PN weaning, they grow up normally with normal puberty and final height as predicted from genetic target height. Conclusion: PN duration is influenced by the length of residual SB and the absence of ICV. With good anatomic prognosis factors and short duration of initial PN, normal long-term growth may be predicted. Conversely, poor anatomical factors and protracted initial PN require careful monitoring of growth and may sometimes require nutritional support to be restarted. The last group, permanently dependent on PN, might be candidates for intestinal transplantation. L'objectif de cette étude rétrospective est d'analyser les facteurs pronostiques et la croissance staturo-pondérale à long terme après résection intestinale étendue en période néonatale. Population et Méthodes: 87 enfants, nés entre 1975 et 1991, porteurs d'un grêle court, ont été suivis avec un recul moyen de 15 ans. Les données anatomiques, longueur de grêle, absence de valvule ileocaecale (VIC), influençant la durée de la NP initiale ont été analysées. Les poids et taille ont été reportés sur les courbes de croissance et analysés. Les tailles finales des patients ayant atteint la puberté ont été étudiées et comparées à la taille prédite par la formule de Tanner. Les patients ont été analysés en fonction du sevrage de la nutrition parentérale (NP) et de la croissance. Ils ont été classés en 3 groupes: A (n = 9) toujours dépendants de la nutrition parentérale, B (n = 12) initialement sevrés puis à nouveau dépendants d'une assistance nutritive, C (n = 57) autonomes sur le plan digestif. Résultats: Neuf enfants sont décédés avant d'avoir pu être sevrés de la NP. La survie globale est de 89,7 % et dépend de l'année de naissance. La durée de la NP est influencée par la longueur de grêle résiduel et la présence ou non de la valvule iléo-cæcale (VIC). Parmi les 78 survivants, les enfants du groupe A ont une longueur de grêle < 40 cm et/ou l'absence de VIC. Ceux du groupe B ont un grêle de 35 ± 19 cm, une VIC dans 50 % des cas et une durée de NP de 47,4 ± 23,8 mois. Une cassure staturo-pondérale significative est observée en moyenne dans les 4 années qui suivent le sevrage nécessitant la reprise d'une NP ou d'une nutrition entérale. Ceux du groupe C ont un grêle de 57 ± 19 cm, une VIC dans 81 % des cas et une durée de NP de 16,1 ± 11,4 mois. Après sevrage de la NP, leur croissance staturo-pondérale ultérieure se fait régulièrement entre - 2 et + 2 DS, leur puberté survient normalement et leur taille adulte atteint une valeur proche de leur taille cible génétique. Conclusion: Les facteurs anatomiques longueur de grêle résiduel et l'absence de VIC conditionnent la durée de la NP et l'évolution initiale et permettent dès les premières années de vie de prévoir l'évolution de la croissance à long terme. Celle-ci peut être considérée comme normale après sevrage de la NP chez 73 % des enfants de cette série. Au contraire, des facteurs anatomiques défavorables et une NP initiale de longue durée justifient une surveillance attentive de la croissance et une reprise éventuelle d'une assistance nutritive. Le groupe d'enfants restant définitivement dépendant d'une NP est candidat à la transplantation intestinale. Este estudio retrospectivo analiza los resultados, los factores pronósticos y el crecimiento a largo plazo de niños tras resección intestinal masiva (SB) en el periodo neonatal. Pacientes y Métodos: Hemos seguido a 87 niños nacidos entre 1975 y 1991 y que sufrieron resección intestinal extensa en el periodo neonatal a lo largo de una media de 15 años. Analizamos los datos anatómicos que influyeron en la dependencia de alimentación parenteral y en su duración. Recogimos los datos sobre peso y talla y los comparamos utilizando curvas de crecimiento. Se estudiaron las tallas finales en pacientes que habían llegado a la pubertad y se compararon con la altura predicha por la fórmula de Tanner. Se analizaron los pacientes según el destete de la PN y el crecimiento: Los niños que todavía recibían PN (grupo A), los ya destetados de la PN inicial pero que requirieron de nuevo PN o nutrición enteral (Grupo B) y aquellos con autonomía intestinal permanente (grupo C). Resultados: La supervivencia total fue de 89,7 % dependiendo de la fecha de nacimiento. La duración de la dependencia de PN varió de acuerdo con la longitud intestinal y la presencia de la válvula ileocecal (ICV). Todos los pacientes que siguen siendo dependientes de PN tenían menos de de 40 cm. de intestino delgado y/o ausencia de ICV. Los pacientes del grupo B tenían una longitud media de intestino delgado de 35 ± 19 cm, resección de la ICV en 50 % de los casos y una duración de PN de 47,4 ± 23,8 meses. Hubo una disminución significativa del peso y talla en los 4 años que sucedieron al cese de PN requiriendo alimentación enteral o parenteral. Los pacientes del grupo C tenían una longitud media de intestino delgado de 57 ± 19 cm. con presencia de la válvula ileocecal en 81 % de los casos y una duración de PN de 16,1 ± 11,4 meses. Tras el destete de la PN crecieron normalmente con pubertad normal y la talla final es similar a la esperable para sus dianas genéticas. Conclusión: La duración de la alimentación parenteral necesaria depende de la longitud del intestino residual y de la ausencia de ICV. Con buenos factores pronósticos anatómicos y corta duración inicial de la PN puede predecirse un desarrollo normal a largo plazo. Por el contrario, cuando hay factores anatómicos desfavorables y se requiere PN prolongada es precisa una monitorización cuidadosa del crecimiento y a veces periodos de soporte nutritivo suplementarios. El grupo dependiente permanentemente de PN incluye los candidatos para transplante intestinal. Die vorliegende Studie untersucht die Langzeitergebnisse und die prognostischen Faktoren sowie das Langzeitwachstum bei Kindern nach ausgedehnter Dünndarmresektion in der Neugeborenenperiode. Patienten und Methodik: 87 Kinder, die zwischen 1975 und 1991 geboren wurden, mussten sich einer ausgedehnten Dünndarmresektion in der Neugeborenenperiode unterziehen und wurden durchschnittlich 15 Jahre später nachuntersucht. Die anatomischen Daten, die die parenterale Ernährung beeinflussten, und die Dauer der parenteralen Ernährung wurden analysiert, darüber hinaus die Größe und das Gewicht entsprechend den Wachstumskurven. Bei Kindern, welche bereits die Pubertät erreicht hatten, wurde die endgültige Größe gemessen und mit den Daten der Tannerschen Formel verglichen. Weiterhin wurden die Patienten im Hinblick auf die parenterale Ernährung, im Abgewöhnen von der parenteralen Ernährung und dem Wachstum unter parenteraler Ernährung untersucht. Kinder, die immer noch parenteral ernährt werden mussten, wurden der Gruppe A, Patienten, die zunächst von der parenteralen Ernährung entwöhnt, jedoch später erneut parenteral ernährt werden mussten oder zusätzlich enterale Ernährung erhielten, wurden der Gruppe B, Kinder, die vollständig oral ernährt werden konnten, der Gruppe C zugeordnet. Ergebnisse: Die durchschnittliche Überlebensrate betrug 89,7 % und war abhängig von den Geburtsdaten. Die Dauer der PN-Abhängigkeit variierte entsprechend der verbliebenen Darmlänge und dem Vorhandensein einer Ileozökalklappe. Alle Patienten, die von einer parenteralen Ernährung abhängig blieben, wiesen weniger als 40 cm Dünndarm oder eine fehlende Ileozökalklappe auf. Patienten der Gruppe B zeigten eine durchschnittliche Darmlänge von 35 ± 19 cm, eine Resektion der Ileozökalklappe bei 50 % der Fälle und eine Dauer der parenteralen Ernährung von 57,4 ± 23,8 Monaten. Sie zeigten eine deutlich verringerte Größe und ein verringertes Gewicht innerhalb von 4 Jahren nach Absetzen der parenteralen Ernährung und Umstellung auf orale oder gleichzeitig parenterale Ernährung. Patienten der Gruppe C hatten eine Dünndarmlänge von 57 ± 19 cm. Bei ihnen war die Ileozökalklappe in 81 % nicht reseziert worden und die parenterale Ernährung erstreckte sich nur auf eine Dauer von 16,1 ± 11,4 Monate. Nach Absetzen der PN wuchsen sie noch mal und erreichten die Pubertät bei einem normalen Zeitraum und erreichten schließlich die der Tannerschen Formel entsprechende Abschlussgröße. Schlussfolgerungen: Die Dauer der parenteralen Ernährung ist daher beeinflusst von der Restlänge des Dünndarmes und dem Fehlen der Ileozökalklappe. Bei guten anatomischen, prognostischen Faktoren und kurzer Dauer der parenteralen Ernährung kann ein normales Längenwachstum und ein normales Gewicht vorhergesagt werden. Im Gegensatz dazu führen schlechte anatomische Voraussetzungen zu einer verlängerten parenteralen Ernährung. In diesen Fällen müssen das Wachstum und das Gewicht sorgfältig überprüft und die Nahrung ergänzt werden, damit ein normales Wachstum garantiert werden kann. Diejenigen Patienten, die jedoch ständig von parenteraler Ernährung abhängig sind, sind Kandidaten für eine intestinale Transplantation.

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