Unusual features in a Case Diagnosed as Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE)

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
SSPE is characterised by progressive mental deterioration, myoclonic and similar motor disorders and final severe comatose states, increase of immunoglobuline G in the CSF, strongly elevated antibody titers to measles virus in serum and CSF and typical periodic K-complexes in the EEG. The disease appears commonly in childhood and has a fatal course. Cases with atypical signs have occasionally been reported. The case described in this paper shows a number of uncommon features: late onset, partial remission and stationary course, increased antibody titers to measles virus but relatively low in comparison to others, dissociation of cytoplasmic and nuclear fluorescent antibodies against SSPE brain tissue and an initial increase of antibodies against rubella virus. The patient was treated with isoprinosine. Improvement was observed before the start of this therapy and stabilized while treatment was being continued. Die SSPE ist durch folgende diagnostische Kriterien charakterisiert: bestimmte klinische Erscheinungen einschließlich progredienter psychopathologischer Symptome bis zum finalen Koma, Myoklonien und andere extrapyramidale Bewegungsstörungen, erhöhte Immunglobulin-G-Fraktion im Liquor, stark erhöhte Masernantikörpertiter im Serum und Liquor sowie typische periodische (alle 5–7 Sec) K-Komplexe im EEG. Die Krankheit tritt in der Kindheit auf und nimmt in der Regel einen tödlichen Verlauf. Wiederholt sind Krankheitsfälle mit Abweichungen vom typischen Verlauf oder mit atypischen Befunden beschrieben worden. Der hier dargestellte Fall weist folgende ungewöhnliche Merkmale auf: später Beginn, partielle Remission und Stillstand im Verlauf, verhältnismäßig wenig stark erhöhte Masernantikörpertiter im Vergleich mit den meisten SSPE-Fällen, dissoziiertes Verhalten der cytoplasmatischen und nukleären Fluoreszenzantikörper gegen Hirngewebe von SSPE-Kranken und initial erhöhte Antikörper gegen Rötelnvirus. Die Patientin wurde mit Isoprinosine behandelt. Die klinische Besserung was bereits vor Therapiebeginn zu erkennen, doch wurde während der Behandlung eine weitere Remission und Stabilisierung beobachtet.