Skelettsarkoidose Literaturübersicht und Fallbericht

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Abstract
Über die Häufigkeit der Skelettsarkoidose schwanken die Angaben zwischen 3 und 36%. Diese Differenzen beruhen auf Selektion des Krankenguts, unzulänglicher Dokumentation und diagnostischer Problematik. Die Skelettsarkoidose ist in Frühfällen (z. B. Löfgren-Syndrom) sehr selten und in der Regel eine Spätmanifestation bei der chronischen Verlaufsform der Sarkoidose. Ausgangspunkt der Skelettsarkoidose ist die Granulomatose des Knochenmarks. Die Besiedlung kann vom Spongiosagerüst toleriert werden oder reaktiv mit Osteolyse oder Osteosklerose beantwortet werden. Entsprechend den verschiedenen Reaktionsweisen ist die Knochenmarkssarkoidose im Röntgenbild entweder nicht zu erfassen, oder aber es kommt zu multifokalen reaktiven Osteosklerosen oder Osteolysen. Bevorzugte Lokalisationen sind die kurzen Röhrenknochen von Fingern und Zehen, seltenere Lokalisationen sind Wirbel, Schädelkalotte und Becken. Besonders charakteristisch ist die Sklerose des medialen Drittels der Darmbeinschaufeln. Kombinationsformen sind häufig. Mitteilung des klinischen, Röntgen- und pathologisch-anatomischen Befunds einer multifokalen sklerosierenden Sarkoidose des Beckens bei einer 39jährigen Frau, die im vierten Krankheitsjahr entdeckt worden ist und die während der folgenden 7 Jahre, trotz 5jähriger Cortisonbehandlung, stationär geblieben ist. The frequency of sarcoidosis in the skeleton varies between 3 and 36%. Skeletal sarcoidosis is rare in early stages (Löfgren-syndrom), relatively frequent in late stages. The initial phase is characterized by the formation of miliary non-caseating epitheloid-cell granulomas in the bone marrow. The invasion of the bone marrow may either be tolerated by the bone tissue or it initiates a perifocal osteosclerosis or a osteolysis. Correspondingly the X-ray of the skeleton shows normal structure or focal osteosclerosis or osteolysis. Therefore in the first case the sarcoidosis cannot be identified by X-ray. Most frequent locations are the phalanges of the fingers and toes, less common the stem skeleton (skull, vertebrae, pelvis) and very rare the long tubular bones. In most cases the skeletal sarcoidosis is well tolerated. Report of a case of osteosclerotic sarcoidosis of the pelvis of a 39-years old woman with generalized sarcoidosis which was diagnozed four years earlier. The X-rays of the phalanges were normal. The biopsy of the iliac crest shows miliary sarcoid granuloma of the bone marrow and accretion of lamellar bone on the surface of the bone trabeculi with a distinct mosaic pattern. Treatment with steroids during the following five years was ineffective.

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