Cognitive functioning in female patients with 21-hydroxylase deficiency

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Abstract
The cognitive functioning of 27 female patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) (aged 11–41 yrs) and 13 of their healthy sisters (13–31 yrs) was compared using short versions of age-appropriate Wechsler scales. In contrast to other studies, neither a higher than average IQ level for CAH patients (mean: 99.0) nor for their sisters (97.7) was found. Unexpectedly, and in contrast to other reports, the subgroup of salt-wasting (SW) patients>16 yrs (N=6; mean score: 111.5) differed from their sisters as well as from simple-virilizing (SV) patients in “full IQ” (p<0.05) and subtest scorings for “Information”, “Similarities”, and “Picture Completion” (p<0.05−16 ans (N=6), moyenne score: 111.5) différait de leurs soeurs aussi bien en tant que patientes présentant des signes de virilsation (SV) pour le Q.I. complet (p<0.05) et les scores aux subtests “d'information”, “de similarité” et “de complément d'images” (p16 J. (N=6, mean: 111.5) von den Schwestern und den Patientinnen mit einfachem AGS (SV) im “Gesamt-IQ” (p<0.05) und in den Untertests “Allgemeines Wissen”, “Gemeinsamkeiten” und “Bilderergänzen” (p<0.05−<0.10). SW-Patientinnen hatten signifikant “männlichere” Verhaltensmuster gezeigt (vs. SV-Patientinnen und Schwestern), die auf differentielle Hormoneffekte pränatal bezogen worden waren. Es fanden sich aber keine klaren Zusammenhänge zwischen IQ-bzw. Untertest-Resultaten und Ergebnissen für Geschlechtsrollenverhalten.