Hyperreactive (hyaline, opaque, dark) muscle fibers in Duchenne dystrophy

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Abstract
Biopsies of 16 patients with Duchenne dystrophy and 205 consecutive biopsies of other neuromuscular diseases and controls were studied for the presence of hyperreactive (hyaline, dark, opaque) fibers. All biopsies of Duchenne dystrophy showed hyperreactive fibers; the percentage varies between values below 1 up to 19 (median 3.5%). In 11 (69%) of the 16 biopsies the percentage was more than 1. Only in 34 (17%) of the 205 consecutive biopsies were hyperreactive fibers found. In 30 of these 34 biopsies the percentage of hyperreactive fibers was below 1. A positive or negative correlation between the increased level of serum-CPK or the early stage of Duchenne dystrophy and the number of hyperreactive fibers could not be demonstrated. Obviously the hyperreactive fibers are not specific for Duchenne dystrophy. On the other hand a value over 1% supports this diagnosis. Delta lesions were demonstrated in 54% of the hyperreactive fibers. Das Vorkommen und die Häufigkeit von hyperreaktiven Muskelfasern wurde in 16 Biopsien bei progressiver Muskeldystrophie Typ Duchenne sowie bei 205 anderen neuromuskulären Erkrankungen und Kontrollen untersucht. Alle Muskelbiopsien der Duchenne-Dystrophie-Patienten zeigen hyperreaktive Fasern, die Prozentsätze varriieren zwischen kleiner als 1–19% (Mittelwert 3,5%). Bei 11 (69%) der 16 Biopsien lag der Prozentsatz über 1. Nur 34 (17%) der 205 anderen Biopsien neuromuskulärer Erkrankungen und Kontrollen wiesen hyperreaktive Fasern auf. Bei 30 von diesen war der Prozentsatz hyperreaktiver Fasern kleiner als 1. Eine Korrelation zwischen der Höhe der Kreatinphosphokinase im Serum oder den Krankheitsstadien der progressiven Muskeldystrophie Typ Duchenne und der Häufigkeit hyaliner Fasern ließ sich nicht feststellen. Hyperreaktive Fasern sind nicht spezifisch für die progressive Muskeldystrophie Typ Duchenne. Eine Häufigkeit von über 1% spricht jedoch stark für die Diagnose. 54% der hyperreaktiven Fasern zeigen Delta-Läsionen.