NEUROPSYCHOLOGICAL PERFORMANCE OF CHILDREN WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY AND SPINAL MUSCLE ATROPHY

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Abstract
SUMMARY Neuropsychological examinations were conducted on 39 boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and 12 children with spinal muscular atrophy (SMA). There were no significant group differences in the pattern or level of test-score profiles, indicating that the performances of the two patient groups were very similar. However, pattern analysis indicated that while scores on verbal and non-verbal intelligence tests were within the average range for the children with DMD, there were deficits on tests of immediate memory. RÉSUMÉ Performances neuropsychologiques d'enfants atteints de myopathie de Duchenne ou d'atrophie spinale infantile Des examens neuropsychologiques ont été pratiqués chez 39 garcons présentant une myopathie de Duchenne (DMD) et 12 enfants présentant une atrophie spinale infantile (SMA). II n'a pas été observé de différence de groupe dans l'arrangement ou le niveau des profils de scores aux tests, ce qui indiquait que les ZUSAMMENFASSUNG Neuropsychologische Leistungen bei Kindern mil Duchenne'scher Muskeldystrophie und spinaler Muskelatrophie Bei 39 Jungen mit Duchenne'scher Muskeldystrophie (DMD) und 12 Kindern mit spinaler Muskelatrophie (SMA) wurden neuropsychologische Untersuchungen durchgeführt. Es fanden sich keine signifikanten Gruppenunterschiede in Muster und Stand der Test-Score Profile, was bedeutet, daß die Leistungen der beiden Patientengruppen sehr ähnlich waren. Die Musteranalyse zeigte jedoch, daß, obwohl die Scores für verbale und non-verbale Intelligenztests im Durchschnittsbereich für die Kinder mit DMD lagen, sich Lücken bei den Tests für das Kurzzeitgedächtnis fanden. RESUMEN Realizatión neuropsicológica en niños con distrofia muscular de Duchenne y atrofia muscular espinal Se realizaron exámenes neurofisiológicos en 39 muchachos afectados de distrofia muscular de Duchenne (DMD) y en 12 niños con atrofia muscular espinal (AME). No habían diferencias significativas en los grupos en el tipo o nivel de los perfiles de puntaje en los tests, lo que indica que las realizaciones en ambos grupos eran muy similares. Sin embargo, el análisis de los perfiles indicaba que si bien los puntajes en los tests de inteligencia verbales y no verbales estaban dentro del margen promedio en los niños con DMD, existian déficits en los tests de memoria inmediata.