Early childhood growth in patients with cystic fibrosis

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Abstract
Longitudinal recumbent length data on 65 cystic fibrosis (CF) patients from 3 months to 6 years of age were used to fit two mathematical models of early childhood growth. The results were compared to published data from the Longitudinal Studies of Child Health and Development at the Harvard School of Public Health. The median values for girls with CF indicate essentially normal growth in the first year of life, whereas CF boys are slightly smaller than normal boys. Both sexes show declines in length relative to normal children in later years. This pattern is reflected in significant deviations from normal values in growth curve parameters for CF patients. While the linear Reed model gave a slightly better fit to the data, the non linear Jenss model allowed easier interpretation of parameters and comparisons with the Boston children. Early childhood growth in cystic fibrosis is characterized by fairly normal exponential growth in the first year of life followed by an earlier approach to a linear asymptote than is found in normal children. Although both the raw data and curve parameters were much more variable in CF patients than in the Boston sample, there were no significant differences in growth between patients diagnosed in infancy because of disease symptoms as opposed to those diagnosed because of family history alone. The appearance of growth retardation in CF primarily after infancy suggests that the cumulative effect of chronic digestive or pulmonary malfunctions, rather than a basic metabolic defect, is responsible for much of the growth retardation seen in these children. Longitudinaldaten zur Kötprtlänge von 65 Patienten mit Cystischer Fibrose (CF) im Alter von 3 Monaten bis 6 Jahren wurden herangezogen, um dem frühkindlichen Wachstum zwei mathematische Modelle anzupassen. Die Ergebnisse wurden mit publizierten Daten für die an der Harvard School of Public Health durchgeführten Longitudinal Studies of Child Health and Development verglichen. Die Medianwerte für Mädchen mit CF belegen ein im wesentlichen normales Wachstum im 1. Lebensjahr, während Jungen mit CF etwas kleiner sind als normale. Beide Geschlechter zeigten in späteren Jahren eine Verringreung der Körperlänge im Verhältnis zu normalen Kindern. Dieses Wachstumsmuster spiegelt sich in signifikanten Abweichungen der Parameter der Wachstumskurven für CF Patienten von den normalen Werten wider. Während das lineare Reed Modell eine etwas bessere Anpassung der Daten ergab, ermöglichte das nichtlineare Jenss Modell eine leichtere Interpretation der Parameter sowie Vergleiche mit den Bostoner Kindern. Das frühkindliche Wachstum bei Cystischer Fibrose ist durch ein ziemlich normales exponentielles Wachstum im 1. Lebensjahr charakterisiert, gefolgt von einer im Vergleich zu normalen Kindern früheren Annäherung an eine lineare Asymptote. Obwhol sowohl die Rohdaten als auch die Parameter der Kurve bei CF Patienten sehr viel variabler waren als in der Bostoner Stichprobe, gab es keine signifikaten Unterschiede im Wachstum zwischen patienten, deren Diagnose im Säuglinsalter auf der Basis von Krankheitssympotomen gestellt worden waren und dem Wachstum derjenigen, deren Diagnose ausschlie°lich aus der Familienanamnese abgeleitet worden war. Da° die Wachstumsretardation bei CF im wesentlichen nach dem Säuglingsalter auftritt, legt nahe, da° der kumulative Effekt chronischer Störungen der Verdauungs- und Atmungsfunktionen eher für die Wachstumsretardation, die bei diesen Kindern beobachtet werden konnte, verantwortlich zu machen is, als ein grundlegender Stoffwechseldefekt. Des mesures prises entre 3 mois et 6 ans, de la taille couchée de 65 patients atteints de fibrose cystique (FC), ont été utilisées pour établir deux modèles mathématiques de débuts de la croissance. Les résultats ont été comparés à ceux d'études longitudinales de santé et développement de l'enfant, de l'Ecole de Santé Publique de Harvard. Les valeurs moyennes des filles FC indiquent pour l'essentiel une croissance normale pendant la première année de la vie, tandis que les garçons FC sont légèrement plus petits que les garçons normaux. Les deux sexes manifestent un déficit de taille par rapport aux enfants normaux au cours des années suivantes. Ce phénomène s'exprime par des écarts significatifs aux valeurs normales des paramètres des courbes, chez les enfants FC. Alors que le modèle linéaire de Reed produit une ajustement légèrement meilleur aux données, le modèle non linéaire de Jenss permet de meilleures interprétations des paramètres et des comparisons avec les enfants de Boston. Le débuts de la croissance, sont dans le cas de la fibrose cystique, caractérisés par une courbe exponentielle quasiment normale durant la première année de la vie, suivie par une approche plus rapide d'une asymptote linéaire, que chez les enfants normaux. Bien que les données brutes et les paramètres des courbes soient beaucoup plus variables chez les patients FC que dans l'échantillon de Boston, il n'y a pas de différences sifnificatives de la croissance entre les patients dont le diagnostic a été étabil à la suite de signes cliniques, avec ceux dont le diagnostic repose sur les antécédents familiaux seulement. L'apparition d'un retard de croissance chez les enfants FC, juste apprès la rpime enfance, suggére que l'effect cumulé des disfonctions digestives et pulmonaires chroniques plutˆot que les défauts métaboliques fondamentaux, est responsable pour une grande part du retard de croissance observé chez ces enfants.