T-Zell-Leukämien des Erwachsenen

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Abstract
9 erwachsene Patienten mit vom T-Zellsystem ausgehenden lymphatischen Systemerkrankungen wurden untersucht: 4 Patienten mit T-ALL; 1 T-ALL-CLL-Mischform; 2 T-CLL; 2 Sézary-Syndrom. Die klinischen Besondernheiten der verschiedenen Leukämieformen wurden verglichen, morphologische und zytochemische Befunde beschrieben. Die T-Zelleigenschaft der jeweiligen malignen Zellpopulation sowie die B- und T-Zellzusammensetzung der morphologisch normalen Rest-Lymphozytenpopulation wurden durch folgende Zellmarker festgestellt: Nachweis von T-Zellantigen bzw. Membranimmunglobulin durch spezifische heterologe Antiseren, konjugiert mit Peroxidase,125Jod oder Fluoreszein; KBR oder Zytotoxizität durch derartige Antiseren; spontane Rosettenbildung mit Schaferythrozyten oder mit Acrylsäure-Perlen. Die Stimulierbarkeit der malignen Zellen, bzw. der restlichen, morphologisch normalen Zellen durch pflanzliche Mitogene oder allogene Zellen wurde geprüft. Unter Berücksichtigung aller Befunde stellen die T-Zell-Leukämien des Erwachsenen eine besondere Krankheitsgruppe dar, deren einzelne Unterformen Gemeinsamkeiten und fließende Übergänge aufweisen. 9 adult patients suffering from different forms of T-cell-malignancies were investigated: 4 patients with T-ALL; 1 T-ALL-CLL mixed form (prolymphocytic); 2 T-CLL; 2 Sézary-syndrome. The clinical peculiarities of the different forms of leukemias were compared: involvement of lymph nodes and spleen, of the central nervous system and the skin was frequent; in contrast to the findings in Sézarysyndrome, bone marrow infiltration was prominent. Light and electron microscopic morphology of the malignant cells are described. In all cases a strong activity of acid phosphatase was demonstrated, in one patient prominent deposits of glycogen. The T-cell-quality of the respective malignant cell population as well as the B-T-cell distribution of the remaining “normal” lymphocytes were shown by the following cell markers: demonstration of T-cell-antigen, resp. membrane immunoglobulins with the aid of specific heterologous antisera conjugated with peroxidase,125iodine or fluoresceine; complement cons umtion or cytotoxicity with such antisera; spontaneous rosette formation with sheep red ceils or with acrylic acid beads. Usually, there was a good coincidence in results obtained with the different markers. In two patients, however, T-cells demonstrated by anti-T-globulin were not able to form T-rosettes. Responsiveness of the malignant T-cells and also of the remaining „normal“ blood lymphocytes to different mitogens usually was depressed, immunoglobulin levels in the blood mostly were normal. Taking all findings into consideration, T-cell-leukemias of the adult represent a special group of hematological malignancies; the different subgroups show similarities; transitional forms occur.