Evaluation of the jitter phenomenon in myasthenic patients and their relatives

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Abstract
Single fiber electromyography with jitter measurements and blocking evaluation was used for investigating 23 myasthenic patients, their 29 healthy relatives, coming from 10 families, and a control group of 10 subjects. Blocking was never seen in the healthy controls, and the jitter averaged some 30 microsec. Blocking was present in the myasthenic patients in 25.4% of the recorded potential pairs and there was a pathological jitter, which often extended over a few hundred microsec. The records of ten healthy relatives of patients were suggestive of slight but unquestionable abnormalities of neuromuscular transmission, viz. blocking and a jitter of over 60 microsec or more. The results demonstrate subclinical derangements of neuromuscular transmission in families of myasthenic patients, which points to a familial factor as involved in the pathomechanism of the disease. Einzelphase Elektromyographie mit Bestimmung von Jitter und Blockierungen wurde bei 23 Patienten mit Myasthenie, 29 gesunden Verwandten dieser 23 Myasthenie-Patienten aus 10 Familien sowie bei einer Kontrollgruppe von 20 Probanden durchgeführt. Bei den gesunden Kontrollen wurden keine Blockierungen beobachtet, das Jitter-Phänomen machte durchschnittlich 30 μs aus. Die Patienten mit Myasthenie zeigten Blockierungen bei 25,4% aller erfaßten Potentiale, das Jitter-Phänomen war pathologisch erhöht und betrug einige 100 μs. 10 der klinisch gesunden Verwandten der Myasthenie-Patienten hatten leichte, aber doch eindeutige Veränderungen der neuromuskulären Übertragung in Form einer häufigeren Blockierungsneigung und eines Jitter-Phänomens von 60 μs oder mehr. Diese Befunde weisen darauf hin, daß bei den Familienmitgliedern myasthener Patienten subklinische Veränderungen der neuromuskulären Übertragung vorkommen können. Es scheint somit ein familiärer Faktor des zugrunde liegenden Pathomechanismus der Myasthenie vorhanden zu sein.

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