Langzeitergebnisse beim adenoidzystischen Karzinom

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
Hintergrund: Adenoidzystische Karzinome (ACC) stellen wegen ihrer diskreten initialen Symptomatik und des aggressiven infiltrierenden Wachstums mit perineuraler Ausbreitung eine besondere diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Patienten: In die retrospektive Untersuchung gingen 54 Patienten mit einem ACC des Kopf-Hals-Bereiches ein, deren Durchschnittsalter 55,5 (24 - 77) Jahre war. Ergebnisse: Das Geschlechtsverhältnis lag bei 57 % Frauen und 43 % Männern. In 26 Fällen waren die großen Speicheldrüsen betroffen. Die genaue Verteilung der Tumoren war: Gl. parotidea (n = 18), Gl. submandibularis (n = 8), Mundhöhle (n = 10), Nasennebenhöhlen (n = 11), Nasopharynx (n = 4) und Larynx (n = 3). Eine Infiltration der Schädelbasis lag bei 16 Patienten vor. Nach durchschnittlich mehrmonatiger Anamnesedauer waren die häufigsten Symptome eine tumorbedingte Schwellung und Schmerzen. In 4 Fällen trat eine Fazialisparese auf. Eine histologische Subtypisierung ergab in vier Fällen einen tubulären Typ, in 28 einen cribriformen und in 12 einen soliden, während zehnmal keine eindeutige Zuordnung möglich war. Bis auf einen Patienten wurden alle einer operativen Therapie unterzogen. In 25 Fällen wurde eine postoperative Radiatio angeschlossen, sechsmal in Kombination mit einer Chemotherapie. Dennoch traten bei 60 % der Patienten Rezidive auf. Lymphknotenmetastasen wurden nach einer durchschnittlichen Latenz von 3,3 Jahren in 13 Patienten beobachtet, dagegen entwickelten sich vorwiegend pulmonale Fernmetastasen nach 5,8 Jahren deutlich später. Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit betrug nach 2 Jahren 84,38 %, nach 5 Jahren 75,90 %, nach 10 Jahren 50,49 % und nach 20 Jahren 20,11 %. Statistisch signifikante ungünstige Prognosefaktoren waren neben männlichem Geschlecht, eine Schädelbasisinfiltration und der histolgische Nachweis einer perineuralen und -vaskulären Infiltration. Schlussfolgerung: Wegen des ungewöhnlichen tumorbiologischen Verhaltens mit einem langsamen Wachstum auf der einen Seite und einer lokal aggressiv infiltrierenden Ausbreitung, ist das ACC eine für den Kliniker herausfordernde Tumorerkrankung, deren adäquate Behandlung kein standardisiertes Regime zulässt. Wegen der Rezidivneigung ist eine lebenslange Nachsorge notwendig. Background: Due to the discreet initial symptoms and the locally aggressive infiltration with perineural spread the adenoidcystic carcinoma (ACC) presents a special diagnostical and therapeutical challenge. Patients: In a retrospective study the forms of 54 patients were analysed, whose average age was 55.5 (24 - 77) years. Results: The sex ratio showed a slight female preponderance with 57 % to 43 %. The major salivary glands were affected in 26cases. The exact distribution of the ACC was: parotid gland (n = 18), submandibular gland (n = 8), oral cavity (n = 10), paranasal sinuses (n = 11), nasopharynx (n = 4) and larynx (n = 3). The most common symptoms were a tumor-related swelling and pain which persisted for a duration of several months after final diagnosis could be established. Facial palsy was observed in 4 patients. Histological examination revealed a tubular subtype in 4 cases, in 28 cases a cribriforme and in 12 cases a solid subtype. No definitive differentiation was possible in 10 specimens. The skull base was infiltrated in 16 patients. Except one patient all 54 underwent surgical therapy. Postoperative radiotherapy was additionally given in 25 cases which was combined with a chemotherapy in 6 patients. Nevertheless ACC recurred in 60 % of our patients. Lymphnode metastases were observed in 13 patients after a latency of 3.3 years in average, but predominantly pulmonary metastases as distant spread developed in 18 patients after 5.8 years significantly later. The overall survival rate was 84.38 % after 2 years, 75.90 % after 5 years, 50.49 % after 10 years and 20.11 % after 20 years. Male sex, infiltration of the skull base and histological evidence of perineural and perivascular spread proved to be statistically significant factors for an unfavourable prognosis. Conclusions: Due to the uncommon biological behaviour with a slow growth on the one hand side and an aggressive local invasion on the other hand side the ACC can be regarded as a challenging malignant disease for the clinician whose adequate therapy does not allow any standardized regime. The tendency for recurrence even after a period clinically free of symptoms makes a life long follow-up mandatory.

This publication has 0 references indexed in Scilit: