Treatment of myasthenia gravis

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Abstract
In the treatment of myasthenia gravis (MG) considerable progress has recently been achieved. Our experience is based on the observation of 139 patients with an average follow-up of 3 years and 4 months. A treatment plan and results are presented. Indications for thymectomy: all cases of MG in adult life, apart from ocular myasthenia without radiological thymoma and without electrophysiological and pharmacological signs of generalization; before puberty only cases with radiological thymoma and severely incapacitating or life-threatening signs. Median sternotomy is preferable for thymoma, the transcervical approach with a sternal split for non-neoplastic thymus. Mediastinal radiotherapy is indicated after removal of an invasive or adhesive thymoma. Indications for corticosteroids: 1) before thymectomy: respiratory weakness; 2) soon after thymectomy: life-threatening signs; 3) later after thymectomy: incapacitating or life-threatening signs; 4) as an alternative to thymectomy: when surgery cannot be performed or it is not indicated. Oral Prednisone was nearly always preferred: alternate-day high single dose (75 to 115 mg) has given good results in most cases even if in some cases a small dose was required in the “off day”; inversely a lower alternate-day or daily dose was often sufficient. Long-term results: following this schedule for adult patients good results were scored in 67% of thymomas, in 94% of hyperplasias, and in 62% of unthymectomized patients: in prepuberal life the few cases of severe MG have all shown a favorable evolution. Bei der Behandlung der Myasthenie wurden in letzter Zeit beachtliche Fortschritte erzielt. Wir teilen hier unsere Erfahrungen anhand von 139 Patienten mit einer durchschnittlichen Katamnese von 3 Jahren und 4 Monaten mit. Wir betrachten als Indikationen für eine Thymektomie: alle Fälle von Myasthenie beim Erwachsenen mit Ausnahme der rein okulären Formen ohne radiologisch nachweisbares Thymom und ohne elektrophysiologische oder pharmakologische Zeichen einer Generalisierung; bei Kindern vor der Pubertät empfehlen wir die Thymektomie nur in Fällen mit radiologisch nachweisbarem Thymom und mit schwerer Beeinträchtigung oder gar Lebensgefährdung durch die Symptome. Die mediane Sternotomie ist beim Thymom vorzuziehen, der transzervikale Zugang mit Spaltung des Sternums für die nicht neoplastischen Thymusvergrößerungen. Mediastinale Strahlentherapie ist nach Exstirpation eines invasiven Thymoms oder eines Thymoms mit Adhäsionen angezeigt. Als Indikation für die Corticosteroidtherapie betrachten wir: 1. wenn vor der Thymektomie Atemstörungen bestehen; 2. wenn bald nach der Thymektomie lebensbedrohliche Symptome auftreten; 3. wenn später nach Thymektomie nennenswert behindernde oder lebensbedrohliche Symptome in Erscheinung treten; 4. als Alternative zur Thymektomie, wenn diese nicht durchgeführt werden kann oder nicht indiziert ist. Die orale Prednisontherapie wurde fast immer vorgezogen: wir gaben an alternierenden Tagen jeweils hohe Einzeldosen (75–115 mg) mit gutem Erfolg in den meisten Fällen. In gewissen Fällen war eine kleine Dosis an den Tagen zwischen der Hauptdose aber genügend, ebenso in Einzelfällen eine allgemein niedrigere Dosierung. Die Langzeiterfolge mit diesem therapeutischen Vorgehen betrugen 67% gute Ergebnisse bei Thymomen und 94% bei Thymushyperplasie. Unter den nicht thymektomierten Patienten wiesen 62% ein gutes Ergebnis auf. Vor der Pubertät zeigten die allerdings wenigen Fälle schwerer Myasthenie alle ein gutes Ansprechen auf die Therapie.