Der Kernikterus - seine Pathogenese und Therapie unter Berücksichtigung neuer Erkenntnisse über das „direkte” und das „indirekte” Bilirubin1

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Abstract
Das direkte Bilirubin ist mit 2 Molekülen Glucuronsäure verestert, es wird dadurch wasserlöslich und harnfähig. Das nicht veresterte Bilirubin ist nur in Lipoidlösungsmitteln löslich, es ist identisch mit dem indirekten Bilirubin. Zum Kernikterus kommt es bei Neugeborenen in den ersten Tagen nach der Geburt bei Serumwerten von über 18 bis 20 mg% indirekten Bilirubins durch Ablagerung dieses Pigmentes in den Stammganglien und bestimmten anderen Regionen des Gehirns. Als klinische Symptome beobachtet man: Athetotische Bewegungsunruhe, Rigidität, Opisthotonus, Apathie mit Trinkunlust, Atemstörungen und auffallende Temperaturschwankungen. Zur Behandlung des drohenden Kernikterus wurden seit 2 Jahren bei allen Kindern mit einem Icterus gravis vom Tage der Austauschtransfusion an über 7 bis 10 Tage hin täglich 30 bis 40 ccm Periston N intravenös, oder, wenn subkutan, mit Hyaluronidase gegeben. In letzter Zeit wurden außerdem täglich Nebennierenrindenhormone hinzugegeben. Zur Prophylaxe wurden alle Kinder mit einem überstarken Ikterus mit Serumbilirubinwerten über 15 mg% derselben medikamentösen Behandlung unterzogen. Alle Frühgeborenen erhielten vom ersten Tag ab Nebennierenrindenhormone. Recent work on direct and indirect bilirubin is reviewed. So-called direct bilirubin is water-soluble and excreted in the urine, because it is esterified with two molecules of glucuronic acid, while indirect bilirubin is non-esterified and soluble only in lipid solvents. Kernicterus occurs in the newborn within the first few days after birth at serum concentrations of indirect bilirubin of above 18—20 mg.%, as a result of the deposition of this pigment in the basal ganglia and certain other parts of the brain. The clinical signs of the disease are listed: athetosis, rigidity, opisthotonos, apathy with refusal to feed, respiratory disturbances, and marked temperature fluctuations. During the last 2 years the authors have given prophylactically in all cases of icterus 30—40 ml. of polyvinyl-pyrrolidine (PVP; polyvidone) intravenously or subcutaneously with hyaluronidase for 7—10 days after the initial exchange transfusion. Recently, daily doses of adrenal cortical hormones have been added. In addition, all children with marked icterus (serum bilirubin above 15 mg.%) have received the same treatment, and all premature babies have been given adrenal cortical hormone from the day of birth onwards. — Two groups of 12 premature babies each are compared, the one receiving the stated treatment, the other supportive measures only. The value of the stated treatment is illustrated. La ictericia nuclear, su patogenia y terapia considerando los nuevos conocimientos relativos a las bilirrubinas «directa» e «indirecta» La bilirrubina directa queda esterificada con 2 moléculas de ácido glucurónico, resultando así hidrosoluble y capaz de eliminarse por la orina. La bilirrubina no esterificada es soluble sólo en disolventes de lipoides, siendo idéntica a la bilirrubina indirecta. La ictericia nuclear sobreviene en recién nacidos, en los primeros días después del nacimiento, con valores serológicos de más de 18—20 mgrs.% de bilirrubina indirecta, en virtud del depósito de este pigmento en los ganglios del tallo cerebral y otras regiones determinadas del cerebro. Como síntomas clínicos se observan: intranquilidad motora atetótica, rigidez, opistótono, apatía con inapetencia respecto de bebidas, trastornos respiratorios y oscilaciones chocantes de la temperatura. Para el tratamiento de la ictericia nuclear inminente se venían administrando desde hace 2 años, a todos los niños con ictericia grave y a partir del día de la transfusión de intercambio, durante 7—10 días, 30—40 cm.3 diarios de Peristona N por vía intravenosa, o con hialuronidasa en caso de administración subcutánea. Ultimamente se añadieron además diariamente hormonas de la corteza de las suprarrenales. Como medida profiláctica se sometió al mismo tratamiento medicamentoso a todos los niños con ictericia hiperfuerte, con valores de serobilirrubina superiores a 15 mgrs.%. Todos los prematuros recibieron desde el primer día sólo hormonas de la corteza de las suprarrenales.

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