The significance of disease-independence in Mikulicz's disease-Revival interests in Mikulicz's disease-

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Abstract
ミクリッツ病は，涙腺，唾液腺が対称性に腫脹する原因不明の疾患である．病理組織学的な類似性から，現在はシェーグレン症候群の一亜型と認識されている．しかし臨床的には，ミクリッツ病の腺腫脹は持続性であり，腺分泌障害は軽度で，ステロイド反応性である．血清学的にも抗SS-A/SS-B抗体をはじめ，自己抗体に乏しい特徴を有する．またミクリッツ病では，高IgG4血症を呈し，その腺組織中にシェーグレン症候群では観察されない，著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を認めることが明らかになった．このようなIgG4の関与が示唆されている病態には，自己免疫性膵炎，間質性腎炎，自己免疫性下垂体炎などがあり，これらの疾患は同一患者での合併が認められ，共通する病態基盤の存在が示唆されている．ミクリッツ病はシェーグレン症候群とは異なる病態であり，IgG4の関連する全身性疾患（IgG4-related plasmacytic disease）の一表現型である可能性が示唆される．