NEUROPATHOLOGICAL STUDY OF A CASE OF AUTISTIC SYNDROME WITH SEVERE MENTAL RETARDATION

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Abstract
SUMMARY Infantile autism is a syndrome of unknown aetiology and unknown neuro-anatomic substrate. The authors report a histological study of the brain of a well-documented 16-year-old female with autistic syndrome and severe mental retardation, using direct microscopic examination of the whole brain. The major findings are low brain weight, a thin corpus callosum and ventricular dilatation. No abnormalities were found in the hippocampus or cerebellum. Excessive axonal elimination during brain development is hypothesized. The relations of hypothetical developmental events with the clinical features of autistic syndrome are discussed. RÉSUMÉ Etude neuropathologique d' un cas tie syndrome autistique avec retard menial L' autismc infantile est un syndrome d' étiologie et de support neuro-anatomique inconnus. Les auteurs rapportent I'etude histologique du cerveau d' une jeune fille de seize ans. avec syndrome autistique et retard mental sévère. Un examen microscopiquc de tout le cerveau a été realise les principaux étaient le faible poids du cerveau, un corps calleux fin et des résultats ventricules dilatés. Aucune anomalie ne fut observée au niveau du ccrvelet et de l' hippocampe. Les auteurs font l' hypothèse d' une élimination axonalc excessive durant le développement du cerveau. Les relations entre les événements développementaux hypothétiqucs et les caractéristiques cliniques du syndrome autistique sont discutées. ZUSAMMENFASSUNG Neuropathologische Untersuchung eines Patienten mit autistischem Syndrom mul schwerer geistiger Behinderttng Der infantile Autismus ist cin Syndrom mit unbekannter Ätiologie und unbekanntem neuro-anatomischem Substrat. Die Autoren geben einen Überblick überdie histologische Untersuchung des Gehirns anhand einer direkten mikrokopischen Untersuchung des gesamten Gehirns von einem gut dokumentierten 16-jährigen Mädchens mit autisischem Syndrom und schwerer geistiger Retardierung. Die Hauptbefunde waren: niedriges Hirngewicht. schmales Corpus callosum und Vcntrikelcrweitcrung. Im Hippocampus und Cerebellum fanden sich keine Anomalien. Es wird cine exzessive Elimination von Axonen während der Hirnentwicklung angenommen. Die Bezichungen zwischen den hypothetisehen Vorgängen in der Entwicklungsphase und den klinischen Merkmalen des autistischen Syndroms wcrden diskutiert. RESUMEN Estitdio neitropatológico de tin caso de síndrome autístico con grave relraso menial El autismo infantil es un síndrome de etiología desconocida y substrato neuro-anatómico desconocido. Los autores aportan un estudio histológico del cerebro de una mujer de 16 años de edad. bien documentado, con síndrome autístico y retraso mental grave, utilizando un examen microscópico directo de todo el cerebro. Los hallazgos mayores fueron un bajo peso del cerebro, un cuerpo calloso delgado y una dilatación ventricular. No sc observaron anomalías en el hipocampo ccrebelo. Se establece la hipótesis de una eliminación axonal excesiva durante el desarrollo cerebral. Se discuten las relaciones de los hipotéticos acontecimientos del desarrollo con las characterísticas clínicas del síndrome autístico.