Unilateral Limbic Epileptic Status Activity: Stereo EEG, Behavioral, and Cognitive Data

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Abstract
Summary: We report data from four patients with unilateral epileptiform status activity within different structures of the temporal lobe, recorded during stereoelectroencephalographic presurgical evaluation. The ictal clinical symptoms accompanying neocortical and mesiobasal limbic discharges (two patients with complex partial status epilepticus) consisted of various psychosensory and vegetative signs, which can be understood on the basis of the spatiotemporal analysis of the discharges. The other two patients with circumscribed long-lasting mesiobasal limbic epileptiform activity represent unilateral pure limbic status epilepticus and were characterized by a marked behavioral syndrome (with stickiness, aggressivity, etc.) and a monomorphic gustatory aura continua, respectively. The latter patient, with left hippocampal discharges of nearly continuous epileptiform character, was also assessed with tachistoscopic tasks. Performance revealed cognitive impairment only in the epileptically discharging hemisphere and in dependence on the quality of the EEG pattern. After unilateral selective amygdalohippocampectomy, the two patients with limbic status epilepticus were seizure free and had markedly improved behavior and cognitive functions. Thus, patients with nonconvulsive status epilepticus represent an ideal model, although rare, to correlate behavior alterations and brain dysfunction. RÉSUMÉ Des données sont rapportées sur quatre patients présentant une activitéépileptique continue unilatérale dans différentes structures du lobe temporal, enregistrée pendant l'étude stéréoencéphalographique pré-chirurgicale. Les symptômes cliniques critiques qui accompagnent les décharges néo-corticales et limbigues mesio-basales (2 patients ayant un état de mal de crises partielles complexes), consistent en des signes pscyhosensorield et végétatifs qui peuvent étre expliqués sur la base de l'analyse spatio-temporelle des décharges. Les deux autres patients ayant des décharges eépleptiques mésio-basales limbiques localisées de longue durée représentent un état de mal unilatéral purement limbique caractérisÉ ches l'un par un syndrome comportemental important (avec viscosité, agressivité etc…) et chezl'autre par une aura continue gustative monomorphe. Le dernier patient, ayant des décharges hippocmpiques gauches pratiquement continues a été examiné en ce qui concerne ses performances tachistoscopiques. L'étude de ces performances montre une atteinte des fonctions cognitives concernant seculement l'hémisphère où siègent les décharges et dépendant de la qualité du pattern EEG. Après une amygdalohippocampectomie sélective unilatérale, les 2 sujets ayantun état de mal limbique n'ont plus eu de crises et ont eu une amélioration marqueée de leur comportement et de leurs fonctions cognitives. Ainsi les sujects présentat un état de mal épileptique non convulsif représentent un modèle idéal, quoique rare, pour étudier les corrélations entre les altérations du comportement et la dysfonction cérébrale. ZUSAMMENFASSUNG Bei vier Patienten, die wegen pharmako-reistenter komplexpartieller anfalle im Hinblick auf eine chirugische Epilepsietherapie stereo-elektroenzephalographisch abgeklärt wurden, fand sich in verschiedenen Strukturen des Temporallappens epileptische Entaladungstätigkeit im Sinne eines Status epilepticus. Das klinische Erscheinungsbild bei den zwei Patienten mit neokortikalen und limbischen Entaladungen (komplex partieller Status epilepticus) war unterschiedlichund beinhaltete verschiedene psychosensorische und vegetative Symptome, die sich in Kenntnis des räumlich-zeitlichen Entaladungsmusters verstehen lassen. Bei den anderen zwei Patienten fand sich ein unilateraler, rein mediobasal limbischer Status epilepticus. Das einemal vergesellschaftent mit eindrücklichen Verhaltensstörungen (Umständlichkeit, Episoden erhöhter Reizbarkeit, usw), das anderemal mit einer einförmigen gustatorischen Aura continua. Bei letzterer Patientin mit linksseitigem, hippokampalen Status epilepticus zeigten tachistoskopische Untersuchungen hemisphärenspezifische kognitive Defizite in abhÄngigkeit vom Muster der epileptischen Entladung. Nach unilateraler Amygdala-Hippokampektomie sind beide Patienten, die den limbischen Status epilepticus aufwiesen, anfallsfrei und zeigen eine deutliche Verbesserung der Verhaltensstörungen. Patienten mit nicht-konvulsivem Status epilepticus geben ein ideales wenngleich salten vorkommendes Modell ab, um Verhalten und Hirndysfunktion zu korrelieren.