Die myatrophische Lateralsklerose*

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Abstract
Durch klinisch neurologische, elektromyographische und bioptisch-histologische Untersuchungen an 112 Patienten in den Jahren 1963—1967 konnte die frühe Generalisation der nukleären Atrophie als Charakteristikum der myatrophischen Lateralsklerose nachgewiesen werden. Die Spastizität tritt gegenüber der generalisierten nukleären Atrophie zwar in der Mehrzahl der Fälle zurück, ist aber immer nachzuweisen. Die Krankheit erweist sich somit als elektiver systematischer atrophisierender Prozeß des Pyramidenbahnsystems und des periphermotorischen Neuronensystems. Die differentialdiagnostische Bedeutung dieser Kriterien wird hervorgehoben. Die familiäre amyotrophische Lateralsklerose ist gegenüber der sporadischen äußerst selten und läßt sich vom klinisch-neurologischen Krankheitsbild her nicht von ihr abgrenzen. Verschiedene Manifestationstypen der myatrophischen Lateralsklerose können nur anhand des initialen Lähmungsbildes aufgestellt werden. Sie begründen aber keine Abgrenzung nosologischer Untergruppen der myatrophischen Lateralsklerose. Die Erkrankungsziffern von Männern und Frauen haben seit 1965 in unserem Krankengut das Verhältnis von 1 : 1 erreicht. Das spricht für die ätiologische Bedeutung endogen-erblicher Faktoren auch bei der sporadischen myatrophischen Lateralsklerose. Zusammen mit der Denervationsatrophie kommt es im erkrankten Muskel zu einer ausgleichenden, ja überschießenden kompensatorischen Hypertrophie der nicht von der Denervation betroffenen Muskelfasern. Das relativ plötzliche Hervortreten von lokalen Extremitätenlähmungen bei der myatrophischen Lateralsklerose beruht auf der Dekompensation dieses Anpassungsmechanismus. Zusammen mit der frühen Generalisation scheint dieses eines der wichtigsten pathogenetischen Prinzipien bei dieser Krankheit zu sein. Unsere Ergebnisse ermöglichen und erfordern erstens eine Frühdiagnostik der myatrophischen Lateralsklerose im Rahmen erweiterter neurologischer Untersuchungen und zweitens eine konsequente und sinnvolle, wenn auch symptomatische Übungsbehandlung der Muskulatur bei diesen Patienten im Rahmen einer umfassenden ärztlichen und sozialen Betreuung. Clinical, neurological, electromyographic (EMG) and biopsy studies of 112 patients in the University Neurological Department at Giessen between 1963 and 1967 are reported. They confirm the early generalized nuclear atrophy as characteristic feature of myatrophic sclerosis. Although in the majority of cases the spasticity is less marked than the generalized nuclear atrophy, it is always present. The disease is thus a selective generalized atrophying process of the pyramidal tracts and the peripheral motor neurons. The importance of these findings in the differential diagnosis is emphasized. Familial amyotrophic lateral sclerosis is much rarer than the sporadic type and cannot be distinguished from it merely by clinical or neurological means. Certain types of myatrophic lateral sclerosis can only be distinguished by the initial paralytic features. The sex ratio in the authors' series has been unity. This suggests an hereditary factor in the aetiology of sporadic myatrophic lateral sclerosis. In addition to denervation atrophy the affected muscles also show a compensatory or more than compensatory hypertrophy of those fibres which are not involved in the denervation process. The relatively sudden occurrence of local paralyses of the limbs in myatrophic lateral sclerosis is due to decompensation of this adaptive mechanism. In addition to the generalization of the process this seems to be one of the most important items in the pathogenesis of the disease. The importance of rigorous and rational — if only symptomatic — muscle training in these patients is stressed. La esclerosis lateral amiotrofica Mediante los estudios clínico-neurológicos, electromiográficos y biópsico-histológicos en 112 pacientes de los años 1963 a 1967 se pudo comprobar la generalización precoz de la atrofia nuclear como característica de la esclerosis lateral amiotrófica. La espasticidad retrocede en la mayoría de los casos, al contrario de lo que ocurre en la atrofia nuclear generalizada, pero siempre se la puede comprobar. Por consiguiente, la enfermedad se muestra como un proceso selectivo, sistematizado y atrofiante de las vías piramidales y de las neuronas motrices periféricas. Se subraya la importancia diagnóstico-diferencial de estos criterios. La esclerosis lateral amiotrófica familiar es muy rara frente a la esporádica, y no se deja delimitar de ella por la sintomatología clínica neurológica. Sólo a base del cuadro inicial paralítico se pueden establecer las diferentes formas de manifestarse la esclerosis lateral amiotrófica, pero no las delimita de los subgrupos nosológicos de dicha esclerosis. Las cifras de hombres y mujeres han alcanzado en nuestra casuística la proporción de 1:1 desde 1965, lo que habla a favor de la importancia etiológica de factores endógeno-hereditarios, incluso en la esporádica. Junto con la atrofia por denervación da lugar, en el músculo enfermo, a una hipertrofia compensadora, incluso excesiva, de las fibras no afectadas por la denervación. La relativamente súbita progresión de las parálisis locales en las extremidades en la esclerosis lateral amiotrófica se basa en la descompensación de este mecanismo. Junto con la generalización precoz parece ser éste uno de los principios patogenéticos más importantes en esta enfermedad. Nuestros resultados facilitan y exigen, en primer lugar, un diagnóstico precoz de las...

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