Sonographisch echodichte Milztumoren: Knotige Manifestation eines Morbus Niemann-Pick Typ C

Abstract
Fallbericht einer Patientin mit sonographisch echodichten Milzknoten als Zufallsbefund. Nach CT und Angiographie erfolgte die Splenektomie: “Meerblaue Histiozyten” und erweiterte Familienanamnese lenkten den Verdacht auf den Morbus Niemann-Pick, der durch biochemische Untersuchungen bestätigt und als Typ C eingeordnet wurde. Kurze Diskussion zum Morbus Niemann-Pick und seinen Untergruppen. A female patient is described with highly echogenic splenic nodes found in routine diagnosis. After CT and angiography a splenectomy was carried out. The histological finding of sea blue histiocytes and the extended family history suggested a subtype of Niemann-Pick disease. Biochemical lipid analysis of the spieen confirmed Type-C Niemann-Pick disease. Niemann-Pick disease and its subtypes are discussed briefly.

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