Dementia-parkinsonism syndrome with numerous lewy bodies and senile plaques in cerebral cortex

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Abstract
Five cases of age range 62–72 years with progressive dementia and muscular rigidity are reported and discussed from the clinicopathologic point of view. The neuropathology of these cases was characterized by the widespread occurrence of Lewy bodies (LB) in the CNS as well as the presence of senile changes. The presence of numerous LB in the cerebral cortex and basal ganglia was especially characteristic, although their distribution pattern in the diencephalon and brain stem was identical to that found in paralysis agitans. On the other hand, the presence of senile changes in the cerebral cortex was almost identical to the neuropathology of senile dementia or Alzheimer's disease. Nosologically, the present cases may represent either a combination of atypical paralysis agitans with senile dementia and Alzheimer's disease, or a new disease. Fünf Fälle (3 Männer, 2 Frauen) von progressiver Demenz mit Muskelrigor im Alter von 62–72 Jahren werden beschrieben und mit ihren klinischen und neuropathologischen Befunden diskutiert. Die Neuropathologie dieser Fälle ist charakterisiert durch zahlreiche Lewy-Körper in den Nervenzellen und senile Veränderungen im Zentralnervensystem. Typisch ist vor allem das Vorkommen vieler Lewy-Körper in der Hirnrinde (besonders Pyramidenzellen der 5. und 6. Rindenschichten) und den Stammganglien, während die Verteilung in Zwischenhirn und Hirnstamm dem Vorkommen bei der Paralysis agitans entspricht. Die senilen Veränderungen der Hirnrinde entsprechen etwa denen der senilen Demenz oder der Alzheimerschen Krankheit. Es bleibt offen, ob die Fälle nosologisch eine Kombination von atypischer Paralysis agitans mit seniler Demenz und Morbus Alzheimer oder eine neue Krankheit sind.