Zur Ultrastruktur und Cytochemie von eosinophil-myelomonocytären Leukämien

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Abstract
Bei zwei Patienten mit akuter Leukämie wurden im Knochenmark 46% bzw. 55% atypische eosinophile Zellen gefunden. Eine Bluteosinophilie fehlte. Die N-AS-D-Cl-Esteraseaktivität der Granula war im ersten Fall in 58%, im zweiten in 3% der Eosinophilen, die PAS-Reaktion in allen Zellen dieser Reihe positiv. Ultrastrukturell zeigen die Eosinophilen auch bei Kernreifung bis zur Hypersegmentation fast ausschließlich z.T. abnorm große Primärgranula. Typische Sekundärgranula mit kristalloiden Interna fehlen in beiden Fällen. Lediglich im ersten Fall sind vereinzelt kleine, hakenoder ringförmige lamelläre Strukturen in den Granula nachweisbar. Das Cytoplasma kleiner, übersegmentierter Eosinophiler weist einen abnorm großen Glykogengehalt auf. Neben den Eosinophilen proliferieren im Knochenmark im ersten Fall ausschließlich monocytoide Zellen und deren Vorstufen, im zweiten Myeloblasten, Promyelocyten mit Auer-Stäbchen und monocytoide Zellen. Die Elemente der monocytären Reihe lassen sich aufgrund feinstruktureller Merkmale wie unregelmäßig konfigurierter und gelappter Kerne, Bündel cytoplasmatischer Mikrofilamente und zahlreicher, kleiner, elektronendichter lysosomaler Granula identifizieren. In beiden Fällen ist die Alpha-Naphthyl-Acetat-Esterase-Reaktion nur schwach ausgeprägt. Die vorgelegten Befunde werden unter den Begriffen „eosinophil-monocytäre” und „eosinophil-myelomonocytäre Leukämie” (Sammelbegriff zusammengefaßt. In the bone marrow of two patients with acute leukemia 46% and 55% of atypical eosinophilie cells were found, respectively. Blood eosinophilia was absent. The N-AS-D-Cl-Esterase reaction of the granules was positive in the first case in 58%, and in the second case in 3% of the eosinophils, as well as the PAS-reaction in all cells of this series. The ultrastructure of the eosinophils reveals nuclear maturation up to hypersegmentation. The maturation of the granules, in part of abnormal size, is arrested at the primary stage. Typical secondary granules with cristalloid cores are lacking. Only in the first case a few, small, semicircular or circular profiles of lamellar substructure are seen in the granules. The cytoplasm of hypersegmentated eosinophils shows an abnormally high glycogen content. Besides the eosinophils, monocytic cells and their precursors proliferate in the bone marrow of the first patient. In the second patient myeloblasts, promyelocytes with Auer rods, and monocytic cells characterize further neoplastic cell populations. The elements of the monocytic series can be identified by their ultrastructural features, such as irregular configuration of the nuclei, bundles of cytoplasmatic microfilaments, and numerous small electron-dense lysosomal granules. In both cases the Alpha-Naphthyl-Acetate-Esterase reaction is weakly positive. The findings presented are summarized under the terms “eosinophil-monocytic leukemia” and “eosinophil-myelomonocytic leukemia” (collective term).