The Ultrastructure of Metachromatic Bodies in Cultured Fibroblasts in Hunter's Syndrome

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
SUMMARY: Metachromatic bodies appear in large quantites in fibroblasts cultured from the skin of male patients with hunter's syndrome and female carrier members of the same family.Correlative observations made with light and electron microscopy showed that these bodies are cytoplasmic, osmophilic, refractile often bound by single or double membranes, sometimes present in mitochondria.RESUME: L' ultrastructure de corps métachromatiques dans les cultures de fibroblastes au cours du syndrome de HunterDes corps métachromatiques apparaissent en grande quantite dans les cultures de fibroblastes obtenues a partir de la peau de malades masculins porteurs d'un syndrome de Hunter ainsi que de transmetteuis feminins. Des observations conjointes faites avec microscopes standard et electronique ont montre que ces corps dtaient cytoplasmiques, osmophiles, refringents et souvent limites par une membrane simple ou double, quelquefois presents dans les mitochondries.ZUSAMMENFASSUNG: Die Ultrastruktur der Metachromatischen Korperchen in Kultur‐Fibroblasten beim Hunter‐SyndromMetachromatische Korperchen erscheinen in großen Mengen in Fibroblasten–Kulturen von der Haut mannlicher Patienten mit Hunter‐Syndrom und von weiblichen Tragerinnen, Angehorigen derselben Familie. Gleichzeitige Beobachtungen mit Licht‐ und Elektronen‐mikroskopie zeigten, daß diese Korperchen cytoplasmatisch, osmophil, oft refraktil an einzelne oder Doppelmembranen gebunden und manchmal in Mitochondrien zu finden sind.RESUMEN: La ultraestuctura de cuerpos metacromdticos en fibroblastos cultivados en el sindrome de HunterCuerpos metacromáticos se hallan en grandes cantidades en fibroblastos cultivados de la piel de enfermos varones affectos del sindrome de Hunter y de mujeres de la misma familia, portadoras de la afección. Observaciones correlativas hechas por microscopia de pequeno aumento y microscopia electr6nica mostraron que estos cuerpos son citoplasmaticos, osm6filos, refractantes, unidos muchas veces por membranas solas o dobles, y encontrados a veces en mitocondrias.

This publication has 3 references indexed in Scilit: