Response to atracurium and mivacurium in a patient with Charcot-Marie-Tooth disease

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Abstract
We studied the neuromuscular effects of both atracurium and mivacurium in a patient with Charcot-Marie-Tooth disease (CMTD) during nitrous oxide-oxygen-alfentanil-propofol anaesthesia. Neuromuscular blockade was monitored electromyographically. Train-of-four stimulation (2Hz @ 20 sec intervals) was delivered to the ulnar nerve throughout the period of observation. A 17-yr-old man with the diagnosis of CMTD was presented twice for two different orthopaedic surgical procedures. The CMTD had been diagnosed since childhood. Neurological examination revealed distal wasting of the upper and lower limbs, generalised absence of reflexes and decreased sensation in a stocking distribution. In both anaesthetics, induction was carried out with alfentanil and propofol, and anaesthesia was maintained with nitrous oxide in oxygen, alfentanil and propofol infusion. The patient demonstrated a normal response to both atracurium and mivacurium. Onset time and the maximum block attained after atracurium and mivacurium were 240 and 210 sec, and 97% and 99% inhibition of T1 (the first twitch of TOF stimulation), respectively. Recovery of T1 to 10% of the control value occurred 30 and 11.5 min after the administration of atracurium and mivacurium, respectively. The patient made uneventful recoveries after both anaesthetics. There was no evidence of prolonged response to atracurium and mivacurium in our patient with CMTD. Étudier les effets neuromusculaires de l’atracurium et du mivacurium chez un patient affligé du syndrome de Charcot-Marie-Tooth (SCMT) pendant l’anesthésie au protoxyde d’azote-oxygène-alfentanil-propofol. Un moniteur électronique servait à évaluer la curarisation. Le train-de-quatre (TOF, 2Hz aux 20 s) stimulait le nerf cubital pendant la période d’observation. Un homme de 17 connu depuis sa naissance comme souffrant de SCMT a dû être opéré à deux reprises pour des intervention orthopédiques différentes. L’examen neurologique a révélé une atrophie musculaire aux membres supérieurs et inférieurs, une absence généralisée des réflexes et une sensibilité distale diminuée selon une distribution en chaussette. Au cours des deux anesthésies, on a utilisé de l’alfentanil et du propofol pour l’induction et, pour le maintien, du protoxyde d’azote en oxygène, et de l’alfentanil et du propofol en perfusion. Le patient a répondu normalement autant à l’atracurium qu’au mivacurium. Le début d’action et la curarisation maximale de l’atracurium et du mivacurium étaient respectivement de 240 s et de 210 s et l’inhibition de T1 de 97% et 99% (la première stimulation du TOF). La récupération de T1 à 10% du contrôle survenait 30 et 11,5 min après l’administration de l’atracurium et du mivacurium. Le patient a récupéré sans complication après les deux anesthésies. Le SCMT ne prolonge pas l’action de l’atracurium et du mivacurium.