T-Zonen-Lymphom ? Klinisches Bild, Therapie und Prognose

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Abstract
The clinical symptoms, response to therapy, and prognosis of T-zone lymphoma were analyzed in 32 cases. This recently defined lymphoma entity developed relatively quickly with generalized lymphadenopathy and general malaise. Hepatomegaly and/or splenomegaly and skin efflorescence were frequent presenting symptoms. A few patients showed hyperimmune reactions and occasionally severe autoimmune hemolytic anemia. The erythrocyte sedimentation rate was usually markedly elevated. There was sometimes a polyclonal increase in serum immunoglobulin, sometimes a reduction. Blood and bone marrow smears from a few patients showed occasional atypical lymphocytes. A remarkable finding was the frequent involvement of lung or pleura (40.5% of the patients). The prognosis is unfavorable. Most of the patients were in stages III or IV at the time of diagnosis. Massive infiltration of organs, resistance to routine therapy, and decreasing resistance to infection resulted in death soon after diagnosis. The probability of survival was 0.48 in the first year after diagnosis. The prognosis for patients in stages I and II was clearly better than that for patients in stages III and IV. Anhand von 32 Patienten mit T-Zonen-Lymphom wurden klinisches Bild, Ansprechen auf die Therapie und die Prognose dieser neuen Lymphom-Entität analysiert. Das Krankheitsbild entwickelt sich relativ rasch mit generalisierten Lymphknotenschwellungen und Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens. Häufig sind Hepato- und/oder Splenomegalie und Hauteffloreszenzen vorhanden. Einige Patienten zeigen hyperimmunisatorische Reaktionen, selten auch schwere autoimmunhämolytische Anämien. Die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit ist meistens stark beschleunigt; die Immunglobuline sind zum Teil polyklonal vermehrt, zum Teil auch vermindert. In einigen Fällen finden sich ganz vereinzelt atypische Lymphozyten in Blut- und Sternalmarkausstrichen. Auffallend ist die häufige Absiedlung in Lunge oder Pleura (bei 40,5% der Patienten). Die Prognose ist ungünstig. Die Mehrzahl der Erkrankten befindet sich bei Diagnosestellung bereits in den Stadien III und IV. Organinfiltration und -Verdrängung bei weitgehender Resistenz gegenüber den üblichen therapeutischen Maßnahmen und zunehmender Abwehrschwäche führen rasch ad exitum. Die Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt 0,48 für das 1. Jahr nach Diagnosestellung. Die Prognose der Patienten in den Stadien I und II ist deutlich besser als die der Patienten in den Stadien III und IV.