Rhythmic palatal myoclonus and the dentato-olivary pathway

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Abstract
The anatomical basis of palatal myoclonus and related rhythmic skeletal myoclonus is described. The most constant lesion is a special type of degeneration with hypertrophy of the olivary nucleus of the medulla oblongata, on the side opposite to the myoclonus when it is unilateral. This degeneration is usually secondary to a primary lesion located either in the ipsilateral (to the hypertrophied olive) central tegmental tract or in the contralateral dentate nucleus. To link these data, Trelles (1935, 1943) suggested a dentato-olivary pathway from the dentate nucleus to the contralateral inferior olive via the superior cerebellar peduncle and the central tegmental tract after crossing the midline. The existence of this pathway was demonstrated by Lapresle and Ben Hamida (1965–1971), first by showing a topistic relationship between dentate nucleus and contralateral inferior olive, then by delineating this pathway in the vicinity of the red nucleus at the crossing of the superior cerebellar peduncle and the central tegmental tract. The significance of these lesions with their ensuing symptoms is discussed. It is considered as a transsynaptic degeneration which probably reveals an archaic phenomenon, submerged but not lost through evolution. Es werden zunächst die klinischen Aspekte des Gaumensegelnystagmus und parallel dazu ablaufender Myoklonien von Sklelettmuskeln beschrieben. Im weiteren wird die anatomische Basis dieser Phänomene geschildert. Die regelmäßigste Läsion besteht in einer charakteristischen Degeneration mit Hypertrophie der unteren Olive der Medulla, entgegengesetzt dem Myoklonus, wenn jener einseitig ist. Diese Degeneration ist sekundär mit Bezug auf eine primäre Läsion, welche entweder ipsilateral (zur hypertrophischen Olive) im Bereiche der zentralen Haubenbahn oder kontralateral im Nucleus dentatus lokalisiert ist. Um diese Befunde sinngemäß miteinander zu verknüpfen, nahm Trelles (1935, 1943) eine dentato-olivare Verbindung zwischen dem Nucleus dentatus und der kontralateralen unteren Oliva über den Pedunculus cerebellaris superior und nach Überkreuzen der Mittellinie über die zentrale Haubenbahn an. Daß diese Bahn tatsächlich vorhanden ist, wurde durch Lapresle und Ben Hamida (1965–1971) demonstriert, zunächst indem eine topische Beziehung zwischen dem Nucleus dentatus und der gegenseitigen unteren Olive nachgewiesen wurde, dann durch Nachweisen jener Verbindung in der Nähe des Nucleus ruber bei der Kreuzung des Pedunculus cerebellaris superior und der zentralen Haubenbahn. Es wird dann auf die Bedeutung dieser Läsionen und der daraus sich ergebenden Symptome eingegangen. Das Phänomen wird als Ausdruck einer transsynaptischen Degeneration angesehen, wodurch ein phylogenetisch alter, in der Evolution zwar überdeckter, aber nicht verlorengegangener Mechanismus wieder freigesetzt wird.