A case of autoptically verified progressive subcortical gliosis (PSG) is reported. A 79 year old woman developed subacutely a right sided hemisyndrome and a cerebellar syndrome. Generalized action myoclonus of the left leg evolved into left sided Epilepsia partialis continua and dementia appeared. After a 6 month course the patient died of aspiration pneumonia. There was no indication of alcoholism or HIV-dementia neither clinically nor at autopsy. Morphologically the brain showed a diffuse proliferation of astrocytes in the subcortical white matter, thalamus, basal ganglia, brain stem and cerebellum. A severe neuronal dropout was found in medial thalamic neurons but Wernickes encephalopathy was ruled out. 21 cases of PSG confirmed by autopsy were found in the literature. Clinics, neuropathology and classification of PSG is discussed. Es wird über einen autoptisch verifizierten Fall von progressiver subkortikaler Gliose (PSG) bei einer 79jähr. Patientin berichtet. Rasch progredient entwickelten sich eine rechtsseitige Hemisymptomatik und ein zerebelläres Syndrom. Aktionsmyoklonien zunächst im rechten, später auch im linken Bein weiteten sich zu einer therapieresistenten Epilepsia partialis continua links aus, und es trat ein dementielles Syndrom hinzu. Nach insgesamt 6monatigem Krankheitsverlauf verstarb die Patientin an einer Aspirationspneumonie. Es bestanden keine Anzeichen für einen Alkoholabusus oder eine HIV-Infektion. Die neuropathologische Untersuchung deckte eine diffuse Astrogliawucherung im subkortikalen Marklager, in Thalamus, Stammganglien, Hirnstamm und Kleinhirn auf: In medialen Thalamuskernen bestand ein subtotaler Nervenzellschwund. Die morphologischen Befunde entsprechen am ehesten einer PSG. 21 Fälle dieser Erkrankung sind in der Literatur bisher beschrieben worden. Klinik, Neuropathologie und nosologische Einordnung der PSG werden erörtert.