La papulose atrophiante maligne

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Abstract
La P.A.M. associe à des lésions cutanées caractéristiques, des lésions viscérales diverses, dont les plus graves sont digestives. Ces dernières sont souvent longtemps latentes ou sans manifestation clinique ou radiologique spécifique. Seule la laparoscopie permet de retrouver des lésions intestinales disséminées caractéristiques «d'infarctus blancs». Après un certain temps d'évolution, survient un drame abdominal aigu, le plus souvent mortel: péritonite, infarctus intestinal, hémorragies. Aucune thérapeutique sauf peut-être l'héparine n'a jusqu'ici amélioré le pronostic à peu près constamment fatal, de la maladie. In the Degos' disease we observe both, characteristic lesions of the skin and lesions of the viscera amomgst them the intestinal ones are the most dangerous. The intestinal localizations are concealed without any clinical or radiological sign for a long time. The peritoneoscopy only is able to point out the characteristic, disseminated, intestinal lesions of “white infarctus”. After a while of evolution an acute surgical abdominal syndrome occurs which is more often fatal: peritonitis, intestinal infarction, hemorragias. No treatment but perhaps “Heparine” has improved the fatal pronostic of the disease.

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