Convulsive Disorders in the First Year of Life: Neurological and Mental Outcome and Mortality

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Abstract
SUMMARY: Mortality and neurological and mental outcome were studied in infants 28 days to 1 year of age with afebrile seizures not due to an acute postnatal injury. Cases were divided into four eizure types: infantile spasms; status epilep‐ticus; and “others” (patients without spasms or status), generalized and partial. Mortality was studied in 334 cases, mental and neurological prognosis in 313 infants followed 1 year or more. Globally the prognosis was very poor even outside cases of infantile spasms. Mortality was higher and mental and neurological sequelae were more common in symptomatic than in cryptogenic cases. The highest mortality and greatest number of neurological defects were in status epilepticus and in “others” partial groups. Severely retarded subjects were more common in infantile spasms and “others” partial. The proportion of mentally normal patients, however, was no different according to ictal type. Mental and neurological prognosis was less unfavorable when the first seizure occurred at or over 6 months. A family history of epilepsy or febrile convulsions (21% of the cases in the whole series) was more common in the “others” subgroups, especially in the cryptogenic “others”(429c). The less unfavorable outcome obtained in cryptogenic “others” generalized with a positive family history.RÉSUMÉ: On a étudiea la mortalité et le pronostic neurologique et intellectuel des enfants ayant eu entre L'âge été 28 jours et celui d'un an plusieurs crises épileptiques sans fiàevre, non liées a une atteinte cérébrale aiguë. Les sujets, suivant les types été crise, ont été divisés en quatre groupes: spasmes infantiles; états été mal épileptiques; “autres” (sujets n'ayant eu ni spasmes ni état été mal), généralisés et partiels. La mortalité a étéétudiée dans 334 cas, le pronostic neurologique et intellectuel chez 313 enfants suivis un an ou plus. Dans L'ensemble, le pronostic est tràes sëvëre, même quand il ne s'agit pas été spasmes infantiles. La mortalitéétait plus élevée et la fréquence des séquelles mentales et neurologiques plus grande dans les cas symptomatiques que dans les cas cryptogénétiques. La plus forte mortalité et le plus grand nombre été séquelles neurologiques ont été trouves dans les etats été mal et les “autres” partiels. Les debiles profonds etaient plus nombreux dans les spasmes infantiles et les “autres” partiels. Mais la proportion été sujets normaux ne differait pas avec le type été la symptomatologie critique. Quand la premiere crise avait eu lieu a 6 mois ou plus, le pronostic mental et neurologique etait moins mauvais. Une histoire familiale d'epilepsie ou été convulsions febriles (21% des cas dans L'ensemble été la serie) etait plus souvent retrouvee dans les sous groupes “autres,” surtout dans les “autres” cryptogenetiques (42%). Le pronostic le moins defavorabie etait celui des “autres” cas généralises ayant une histoire familiale positive.RESUMEN: Se ha estudiado la mortalidad y la evolución été los estados neurológico y mental en niños été 28 dias a un ano été edad con convulsiones afebriles no debidas a insulto postnatal. Los casos fueron divididos en 4 tipos été ataques: espasmos infantiles, estatus epilepticus, y “otros” generalizados o parciales (enfermos sin espasmos o status). Durante más été un ano se estudié la mortalidad en 334 casos y el pronéstico mental y neurologico en 313 ninos. El pronostico global fué muy pobre incluso en los casos sin espasmos infantiles. La mortalidad fue más alta y las secuelas neurológicas m^s comunes en los casos sintomaticos que en los criptogenicos. La más alta mortalidad y el mayor niimero été defectos neurolbgicos se encontraron en los status epilepticus y en el grupo été“otros” ataques parciales. Los retrasos mentales severos fueron más frecuentes en los espasmos infantiles y en los “otros” ataques parciales pero la proporción été enfermos mentales normales no fue influenciada por el tipo été ataques. El pronéstico mental y neurológico fue menos sombrio cuando el primer ataque ocurri6 a partir été los 6 meses été edad. La historia familiar été epilepsia o été ataques febriles (21% en las series tota‐les) fué m&s comun en el subgrupo été“otros” ataques y especialmente en los criptogenicos (42%). La evolu‐ción menos sombria se observo en el grupo criptogenico été“otros” ataques generalizados con historia familiar positiva.ZUSAMMENFASSUNG: Die Mortalität, neurologische Folgen und geistige Entwicklung wurden bei Kindern untersucht, die vom 28. Lebenstag bis zum Ende des ersten Jahres afebrile Krämpfe hatten, die nicht Folge einer akuten postna‐talen Schädigung waren. 4 Anfallsmanifestationen wurden unterschieden: “Infantile Spasms,” Status Epilepticus, “andere” (außer den vorgenannten) mit generalisierten bzw. partialen Anfällen. Die Mortalitat wurde bei 334 Patienten untersucht, die geistige und neurologische Prognose bei 313 Kindern ein oder mehrere Jahre verfolgt. Global war die Prognose sehr schlecht sogar wenn man Fälle mit Infantile Spasms unberiicksichtigt läßt. Die Mortalitat war höher, geistige und neurologische Residuen traten häufiger bei symptomatischen als bei kryptogenen Fällen auf. Die höchste Mortalität und die größte Zahl neuro‐logischer Defekte fand man beim Status Epilepticus und bei “anderen” Gruppen mit Partialanfallen. Schwer retardierte Patienten waren häufiger in der Gruppe der jenigen zu finden, die Infantile Spasms und “andere” Partialanfälle boten; aber der Prozent‐satz der geistig altersgemäßen Patienten differierte nicht in Abhängigkeit vom Anfallstyp. Die geistige und neurologische Prognose war ungünstiger, wenn die ersten Anfälle mit oder nach 6 Monaten auftraten. Eine positive familiare Belastung mit épilepsie oder Fieberkrampfen (21% der Fälle der gesamten Serie) fand sich häufiger in den Untergruppen mit “anderen” Anfällen, besonders bei den Patienten mit “anderen” kryptogenen Anfällen (42%). Am besten schnitten von den “anderen” kryptogenen Patienten die mit generalisierten Anfallen und einer positiven Familien‐anamnese ab.