Free Amino Acids in Cerebrospinal Fluid from Patients with Infantile Spasms

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Abstract
Summary: Profiles of free amino acids in cerebrospinal fluid (CSF) were determined by high‐performance liquid chromatography for 20 nonneurologic control patients and 12 patients with infantile spasms. Statistical comparisons snowed significantly elevated levels of lysine (p < 0.001) and the excitatory neurotransmitter, glutamate, (p < 0.01) for the infantile spasms group as compared to the nonneurologic control group. When the infantile spasms patients were subdivided according to the presence or absence of etiologic associations, highly elevated amino acid levels were observed only in CSF from patients of the symptomatic subgroup. The idiopathic subgroup showed levels of free amino acids that were not statistically different from those of the nonneurologic control group. These results indicate that while abnormalities of amino acid metabolism often accompany infantile spasms, no specific pattern of the major free amino acids in CSF appears to be directly related to this seizure disorder. Elevated levels of the excitatory amino acids, aspartate and glutamate, do not necessarily accompany infantile spasms, and in this study were only observed in symptomatic patients.RÉSUMÉ: Les acides aminés fibres (AAL) ont été dosés dans le liquide céphalo‐rachidien (LCR) par HPLC chez 20 sujets contrôles in‐demnes d'affections neurologiques et chez 12 patients présentant des spasmes infantiles. Les comparaisons statistiques ont montré des taux significativement élevés de lysine (p < 0.001) et de glutamate. qui est un neurotransmetteur excitateur (p < 0.01) chez les sujets atteints de spasmes infantiles. Lorsque les patients ont été répartis en fonction de la présence ou de l'absence d'Étiologie aux spasmes, une élévation importante des AAL n'a été observée que dans le sous‐groupe symptomatique. Le sous‐groupe idiopathique n'avait pas des taux d'AAL significativement différents de ceux du groupe contrôle. Ces résultats mon‐trent que si des anomalies du métabolisme des acides aminés sont souvent assoctées aux spasmes infantiles, il ne semble pas y avoir de répartition spécifique des principaux AAL dans le LCR dans ce type de crises. Un élévation des taux d'acides aminés excitateurs, aspartate et glutamate, n'accompagne pas obliga‐toirement les spasmes infantiles, et, dans cette étude, une telle Élévation n'a été retrouvée que dans les formes symptomatiques.RESUMEN: Mediante cromatografía de líquidos de alta resolución se han determinado los perfiles de aminoácidos libres en el líquido ce‐falorraquídeo (LCR) en 20 enfermos control, no neurológicos, y en 12 enfermos con espasmos infantiles. La comprobación esta‐di'stica mostró niveles significativamente elevados de Lisina (p < 0.001) y del neurotrasmisor excitador glutamato (p < 0.01) en el grupo de espasmos infantiles compareándolo con el grupo control no neurológico. Cuando los enfermos con espasmos infantiles se subdividieron según la presencia o ausencia de asociaciones etiológicas, se observaron niveles áltamente elevados de aminoácidos solamente en el LCR de enfermos del subgrupo sintomático. El subgrupo idiopático mostró niveles de aminoácidos libres que no eran significativamente diferentes de los del grupo control, no neurológico. Estos resultados indican que, mientras que las anormálidades del metabolismo de los aminoácidos fre‐cuentemente acompañan a los espasmos infantiles, no parece existir un partón especifico de los aminoácidos libres más im‐portantes en el LCR que estÁ directamente relacionado con este desorden convulsivo. Los niveles elevados de los aminoácidos excitadores, aspartato y glutamato, no se asocian necesaria‐mente con los espasmos infantiles y en este estudio se observaron solamente en los pacientes sintomáticos.