Erythema elevatum diutinum

Abstract
A typical case of Erythema elevatum diutinum (E.e.d.) with extracellular cholesterosis is described clinically and histologically in a 48-year-old woman. The disease had a course of 15 years. Electron microscopy confirmed the histological and immunfluorescent findings of leucocytoclastic vasculitis. In older lesions, histiocytes/macrophages predominate. Intra- and extracellular lipid depositions showed a variety of ultrastuctural characteristics which differed from electron microscopical findings described in other disorders associated with lipid deposition. The findings are in accordance with the hypothesis that the primary event in E.e.d. is a special type of chronic leukocytoclastic vasculitis. Subsequently, the damage of the vessel walls and focal necrosis may lead to secondary lipid deposition. Ein typischer Fall von Erythema elevatum diutinum (E.e.d.) mit extracellulärer Cholesterinose bei einer 48jährigen Patientin mit bisher 15 Jahre dauerndem Verlauf wird klinisch und histologisch beschrieben. Elektronenmikroskopisch wird die histologisch und immunfluorescenzmikroskopisch nachgewiesene leukocytoklastische Vaskulitis bestätigt. In älteren Herden herrschen Histiocyten/Makrophagen vor. Intra- und extracelluläre Lipidablagerungen erscheinen elektronenmikroskopisch unter verschiedenartigen Bildern, die sich in ihrer Gesamtheit von allen anderen bisher ultrastrukturell beschriebenen Krankheiten mit Lipidablagerungen unterscheiden. Die Befunde sind mit der Hypothese vereinbar, daß primär bei E.e.d. eine besondere Form von chronischer leukocytoklastischer Vaskulitis vorliegt und die Lipidablagerungen sekundär auf dem Boden von Gefäßwandschädigungen und Nekrosen entstehen.