Die Propulsiv-Petit-Mal-Epilepsie und ihre Behandlung mit Hormonen1

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Abstract
Unsere Untersuchung erstreckt sich auf 104 Säuglinge und Kleinkinder mit Propulsiv-Petit-Mal-Epilepsie (Blitz-, Nick- und Salaamkrämpfe) aus den Jahren 1956 bis 1961. 70 Patienten wurden mit ACTH und/oder Dexamethason (Millicorten®) behandelt und 1 bis 3 Jahre lang weiter verfolgt. Eine ausreichende elektroenzephalographische Verlaufskontrolle war mit durchschnittlich neun elektroenzephalographischen Untersuchungen pro Patient gewährleistet. Das angewandte Behandlungsschema — hochdosierte Initialkur mit anschließender intermittierender Stoßbehandlung — halten wir nach eigenen Erfahrungen und den Ergebnissen anderer Autoren für am sichersten wirksam. Die nicht seltenen Komplikationen der Hormontherapie sowie die wichtige elektroenzephalographische Kontrolle des Therapieeffektes erfordern eine klinische Durchführung der Initialkur, während die intermittierende Stoßbehandlung ambulant fortgesetzt werden kann. Bei 74% der hormonbehandelten Patienten konnte ein therapeutischer Effekt erzielt werden. Am häufigsten (40%) wurden die Anfälle zusammen mit den elektroenzephalographischen Veränderungen beeinflußt, während die bei einem großen Prozentsatz der Fälle vorliegende psychomotorische Retardierung nur schlecht ansprach. Die Rezidivneigung innerhalb der ersten drei Monate nach der Initialkur ist groß, so daß oft eine zweite oder dritte klinische Kur erforderlich wurde. Die Prüfung der Abhängigkeit des Therapieeffektes ergab ein besseres Ansprechen der psychomotorisch nicht oder nur leicht retardierten Kinder, während Erkrankungsdauer, Elektroenzephalogramm-Form, neurologischer Befund und Ätiologie keinen wesentlichen Einfluß auf das Behandlungsergebnis ausüben. Signifikante Unterschiede zwischen ACTH und Millicorten fanden sich nicht, so daß wir die einfache, oral durchführbare Glucocorticoidtherapie vorziehen. Aus dem Vergleich der Hormongruppe mit der konservativ-antiepileptisch behandelten Kontrollgruppe von 34 Kindern ergibt sich die eindeutige Überlegenheit der Hormontherapie; in bezug auf die Gesamtprognose zeigen allerdings beide Gruppen keine wesentlichen Unterschiede. Hieraus kann geschlossen werden, daß durch die Hormonbehandlung mit ACTH oder Glucocorticoiden der biologisch eng mit der Hirnreifung zusammenhängende Heilungsprozeß der Propulsiv-Petit-Mal-Epilepsie von durchschnittlich 3 bis 4 Jahren auf wenige Wochen verkürzt wird. Es ist bisher noch ungeklärt, über welchen Mechanismus diese Raffung erfolgt. Of 104 infants and small children with this condition, seen between 1956 and 1961 at the University Childrens Clinic of Heidelberg, 70 were treated with ACTH and/or dexamethason. Follow-up examination extended over one to three years and included an average of nine E.E.G.'s per patient during this period. A high initial dose followed intermittently by single high doses was found to be most effective. Initial treatment was in hospital, to be continued—including the intermittent stoss-therapy— on an out-patient basis. A good therapeutic result was obtained in 74% of patients receiving hormones. In 40% both the number of seizures and the E.E.G. were favourably influenced, while the mental and motor retardation was not significantly affected. The recurrence rate in the first three months after the initial course of treatment was very high so that a second or third course of treatment was often required. Results were best in children who were least retarded, while duration of disease, type of E.E.G., neurological features and aetiology did not affect results significantly. There was no significant difference in results between ACTH and dexamethasone; the latter was therefore preferred because it was taken by mouth. Comparison of the group of patients receiving hormones with those receiving anti-epileptic drugs showed the unquestionable advantage of hormone treatment. However, overall prognosis was not significantly different between the two groups. It is suggested from these results that hormones shorten to a few weeks the healing process of this type of disease which usually takes three to four years, but the mechanism of this abridgement of the course is unknown. La epilepsia propulsiva de petit mal y su tratamiento con hormonas Nuestro estudio se extiende a 104 lactantes y niños pequeños con epilepsia propulsiva de petit mal (espasmos fulminantes, salutatorios y de salaam) de los años de 1956 a 1961. 70 enfermos fueron tratados con ACTH y/o dexametasona (Millicorten) y observados posteriormente durante 1 a 3 años. Un control de transcurso electroencefalográfico quedó garantizado por un término medio de nueve exploraciones electroencefalográficas por cada paciente. Consideramos que el esquema de tratamiento aplicado —cura inicial de dosificación alta con tratamiento de golpe intermitente a continuación— produce el efecto más seguro, según las experiencias propias y los resultados de otros autores. Las complicaciones no raras de la terapia hormonal así como el importante control electroencefalográfico del efecto terápico exigen una realización clínica de la cura inicial, mientras que el tratamiento de golpe intermitente puede continuarse de un modo ambulante. En 74% de los enfermos tratados con hormonas se pudo lograr un efecto terapéutico. Lo más frecuentemente (40%) fueron influídos los ataques junto con las alteraciones electroencefalográficas, mientras que la retardación psicomotora existente en un gran porcentaje de los casos sólo respondió mal. La tendencia a recidivas dentro de los primeros tres meses después de la cura inicial es grande, de modo que a menudo...

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