Myoclonic Epilepsies of Childhood

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Abstract
90 cases of myoclonic epilepsy in childhood have been presented. The myoclonus was associated with several EEG patterns e. g. short 3-per-second irregular EEG bursts, longer bursts at the same rhythm or 2-per-second complexes. Other seizures were associated with the myoclons in 73.3% of cases and mental retardation was noted in 75.6% of patients. It is proposed that myoclonic epilepsy is not a homogeneous entity but might be divided into several syndromes. Myoclonic epilepsy with fixed or progressive neurological abnormalities was present in 24 patients. Brain dysfunction was progressive in 9 of these. Ataxia or cerebellar dysfunction was observed in 24 patients (26.7%). This was most often a transient and sometimes recurring phenomenon. Myoclonic epilepsy without permanent neurological anomalies has been further separated into 4 subgroups according to the clinical and EEG pattern. In dieser Studie werden 90 Kinder mit myoklonischen Anfällen beschrieben. Die Myoklonien waren von verschiedenen EEG-Mustern begleitet, zum Beispiel kurzen irregulären 3-Sekunden-Spitzwellen, längerdauernde Paroxysmen der gleichen Art oder 2-Sekunden-Spitzwellen. In 73,3% der Fälle wurden auch andere als myoklonische Anfälle beobachtet und 75,6% der Kinder waren in ihrer geistigen Entwicklung retardiert. Die myoklonischen Anfälle des Kindesalters sind keine Krankheitseinheit. In 24 Fällen handelt es sich um eine fortschreitende degenerative Erkrankung, in neun anderen Fällen war der Verlauf progressiv. Ataxien oder cerebelläre Dysfunktionen wurden bei 24 Patienten (26,7%) beobachtet. Diese Störungen waren meistens vorübergehend, gelegentlich rezidivierend. Kindliche myoklonische Anfälle ohne dauerhafte neurologische Anomalien konnten aufgr und der klinischen und EEG-Befunde in vier Untergruppen unterteilt werden.

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