Unexpected Death of Children with Achondroplasia after the Perinatal Period

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SUMMARY This report describes six cases of achondroplasia, four of whom died unexpectedly in early childhood. Clinical details and pathological findings are reported. Unexpected death seems to be a feature of children with achondroplasia, and appears to be related to brain-stem lesions secondary to deformities of the foramen magnum and posterior fossa. RÉSUMÉ Mort subite chez les jeunes achondroplastes L'article rapporte six cas d'achondroplasie dont quatre furent marqués par une mort subite durant l'enfance. Les caractéristiques cliniques et anatomo-pathologiques sont précisées. La mort subite apparait étre une caractéristique des enfants atteints d'achondroplasie. La mort semble étre liée à des lesions du tronc cérébral, secondaires à des déformations du trou occipital et de la fosse postérieure. ZUSAMMENFASSUNG Unerwarteter Tod bei Kindern mit Achondroplasie Diese Arbeit beschreibt sechs Fälle mit Achondroplasie, von denen vier im Kindesalter plötzlich verstorben sind. Es wird über die klinischen Einzelheiten und die Pathologie berichet. Der Tod scheint mit Hirnstammläsionen aufgrund von Fehlbildungen des Foramen magnum und der Fossa posterior zusammenzuhängen. RESUMEN Muerte inesperada en niños con acondroplasia Se describen seis casos de niños con acondroplasia, cuatro de los cuales murieron de forma inesperada. Se aportan les detalles clinicos y la patologia. La muerte inesperada parece ser una caracteristica de los niños con acondroplasia. Parece que la muerte está en relación con lesiones del tronco cerebral secundarias a deformidades del foramen mganum y la fosa posterior.