MORBIDITY ASSOCIATED WITH TUBEROUS SCLEROSIS: A POPULATION STUDY

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SUMMARY: Neurological complications and other causes of morbidity were studied in 122 of 131 individuals (64 males. 67 females) with tuberous sclerosis, in a population in which its prevalence was 1/26,500. Seizures occurred in 78 per cent, beginning at less than one year of age in 69 per cent (in more males than females in both cases) and after age 16 in 4 per cent. More males than females also had infantile spasms and persistent seizures. Learning disorder occurred in 53 per cent (also in more males), all with a history of seizures, and was strongly correlated with age at onset of seizures, type of seizure and outcome for seizure control. Of subjects with learning disorder. 85 per cent required supervision for daily living and 65 per cent had little or no language: 97 per cent were fully mobile. Hcmiparesis had occurred in eight of the 131, giant cell astrocytomas in nine, bilateral polycystic kidney disease in two. and haemorrhagic complication relating to renal angiomyolipomas in six.RÉSUMÉ: De la morbidité associée à la sclérose tübereuse: une étude de population.Les complications neurologiques et les autres causes de morbidité ont étéétudiées chez 122 parrni 131 patients (64 garçons, 67 filles) avec sclérose tubéreuse. dans une population où la prévalence était de 1/26 500. II y avait des crises comitiales dans 78 pour cent des cas, débutant à un âge inférieur à un an dans 69 pour cent (avec plus de garcons que de filles clans les deux cas) et après l'âge de 16 ans dans quatre pour cent. Egalement plus de garçons que de filles avaient présenté des spasmes en flexion et des crises persistantes. Des troubles des apprentissages existaient dans 53 pour cent des cas (également plus fréquents chez les garçons). tous avec un historique de crises et une forte corrélation avec l'âge au début des crises, le type des crises, et le devenir du contrôle de la comitialité. Parmi les sujets avec troubles d'apprentissage. 85 pour cent, exigeaient une surveillance constante pour la vie joumalière et 65 pour cent avaient un langage peu développé ou nul; 97 pour cent se déplaçaient pleinemeni. Une hemiparésie était présente dans huit des 131 cas, il y cu un astrocytome à cellules géantes dans neuf cas. des reins polykystiques bilatéraux dans deux cas et des complications hémorragiques liées à une angiomyolipomatose rénale dans six cas.ZUSAMMENFASSUNG: Morbidität bei tubetöser Hirnsklerose: cine PopulalionssludieBei 122 von 131 Patientcn (64 mannliche und 67 weibliche) mil tuberöser Hirnsklerose aus einer Population mil einer Häufigkeit von 1/26 500 wurden neurologische Komplikationen und andere Erkrankungsursachcn untersucht. Anfälle traten bei 78 Prozent auf, die bei 69 Prozent bereits im ersten Lebensjahr begannen (in beiden Fällen bei mehr Jungen als Mädchen) und bei 4 Prozent nach dem 16. Lebensjahr. Auch bei den BNS Krämpfen und den persistierenden Anfallsleiden war die Zahl der Jungen höher als die der Mädchen. Bei 53 Prozent fanden sich Lernstörungen (auch vorwiegend bei Jungen), allc hatten Anfälle in der Anamnese und es bestand eine enge Korrelation zum Alter bei Beginn der Anfälle, zur Art der Anfälle und zur Anfallskontrolle. Von den Patienten mit Lernproblemen brauchten 85 Prozent eine Betreuung im täglichen Leben und 65 Prozent konnten kaum oder gar nicht sprechen. 97 Prozent konnten sich uneingeschränkt bewegen. Acht der 131 Patienten hattcn einc Hcmiparese, neun eine bilateralc polyzystische Nierenerkrankung und sechs hämorrhagische Komplikationen in Verbindung mit renalen Angiomyelolipomen.RESUMEN: Morbilidad asociada a esclerosis tiiberosa: estudio de población.Se estudiaron las complicaciones neurológicas y otras causas de morbilidad en 122 de 131 individuos (64 varones y 67 hembras) con esclerosis tuberosa, en una población en la que la prevalencia era de 1/26 500. Aparecieron convulsiones en el 78 por ciento iniciándose a menos de un año de edad en el 69 por ciento (más en varones que en hembras en ambos casos) y después de los 16 en el 4 por ciento. Igualmcntc los espasmos infantiles y las convulsiones existentes se vieron más en varones que en hembras. Alteraciones en el aprendizaje ocurrieron en el 53 por ciento (también más en varones), todos con una historia de convulsiones y estaban fuertemente correlacionadas con la edad de inicio de las convulsiones, el tipo de convulsión y el curso del control de las mismas. De los individuos con alteraciones del aprendizaje, el 85 por ciento requirieron una supervisión para su vida diaria y el 65 por ciento no tenían lenguaje o muy poco; el 97 por ciento tenian una movilidad completa. La hemiparesia estaba presente en ocho dc los 131 casos, astrocitomas de células gigantes en nueve, enfermedad poliquística renal en dos y complicaciones hemorragicas en relatión con angiomiolipomas de riñón en seis.

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