Prognostische Bedeutung der antimitochondrialen Antikörper-Profile A-D bei primär-biliärer Zirrhose

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Abstract
Seren von 550 Patienten mit primär-biliärer Zirrhose (PBC) wurden in ELISA und Komplementbindungsreaktion (KBR) auf die antimitochondrialen Antikörper (AMA) Anti-M2, Anti-M4, Anti-M8 und Anti-M9 getestet. Vier Profile - A: nur Anti-M9-positiv im ELISA, B: Anti-M9- und (oder) Anti-M2-positiv im ELISA, C: Anti-M2-, Anti-M4- und (oder) Anti-M8-positiv im ELISA, D: Anti-M2-, Anti-M4- und (oder) Anti-M8-positiv in ELISA und KBR - wurden definiert und mit morphologischen und biochemischen Parametern korreliert. Die Analyse der histologischen Stadien bei 385 Patienten ergab, daß in der Gruppe A alle und in der Gruppe B 90 % der Patienten im Stadium I/II der PBC waren oder nur unspezifische Läsionen in der Leberbiopsie aufwiesen. Dagegen waren 49 % der Patienten der Gruppe C und 59 % der Patienten der Gruppe D zum Zeitpunkt der serologischen Erstdiagnose bereits im Stadium III/IV oder zeigten histologisch die Zeichen einer chronisch-aktiven Hepatitis oder einer »Mischform«. Die Serumspiegel der alkalischen Phosphatase und der GPT lagen bei den Patienten der Gruppen C/D signifikant höher als bei denen der Gruppen A/B (P < 0,05), und die Bilirubin- und IgG-Spiegel waren bei den Patienten der Gruppen C/D signifikant häufiger pathologisch (P < 0,05). Diese Ergebnisse unterstreichen den Wert der Bestimmung der AMA-Profile für die Beurteilung der Aktivität und Prognose der primär-biliären Zirrhose. Sera from 550 patients with primary biliary cirrhosis were tested by ELISA and the complement-fixation test (CFT) for the antimitochondrial antibodies (AMA) anti-M2, anti-M4, anti-M8 and anti-M9. Four profiles were defined and correlated with morphological and biochemical criteria - A: only anti-M9 positive by ELISA; B: anti-M9 and (or) anti-M2 positive by ELISA; C: anti-M2, anti-M4 and (or) anti-M8 positive by ELISA; D: anti-M2, anti-M4 and (or) anti-M8 positive by ELISA and CFT. Liver biopsies were obtained in 385 patients. Analysis of histological stage at the time of first serological testing revealed PBC stages I/II or only nonspecific lesions in all group A patients and in 90 % of group B patients, while 49 % of patients in group C and 59 % of those in group D had stage III/IV or had histological features of chronic active hepatitis or »mixed form«. Levels of alkaline phosphatase and GPT were significantly higher in groups C/D than groups A/B patients (P < 0.05), and bilirubin and IgG levels were more frequently elevated in the former groups of patients (P < 0.05). It is concluded that classification of PBC into AMA profiles may help in identifying patients at high or low risk of progression of the disease.