Zwischenfall bei der behandlung der porphyria cutanea tarda mit chloroquin (resochin )

Publisher Website
Google Scholar
Abstract
About a 65-year old patient with the typical clinical and biochemical characteristics of porphyria cutanea tarda (Pct) is reported. After treatment with Resochin® in an erroneously high dosage (1.250 mg instead of 125 mg) an acute crisis set in with a triple increase of porphyrin excretion, fever, tachycardia, hypertension and joint-discomfort. Despite the rise in excretion of total porphyrines in urine to approximately 18.000 mcg/l there was no change in the amount of the porphyrin precursors (ALA, PBG). The pattern of the porphyrin-metabolites (URO-, HEPTA-, HEXA-, PENTA-, COPRO-porphyrin)—expressed in rel.%—does not change during the excessive rise of porphyrin excretion. The duration Resochin®-therapy could obviously not be shortened by an initial too high dosage of chloroquine. The mechanism of action of chloroquine in Pct ist not clear. It is discussed that a change in the permeability of the liver mitochondria leads to a continously increased excretion of porphyrin and to an exhaustion of the hepatic porphyrin pool. Es wird über einen 64jährigen Mann mit dem klinischen und biochemischen Vollbild der Porphyria cutanea tarda (P.c.t.) berichtet. Nach einer irrtümlich zu hoch gewählten Resochin®-Behandlung (1,250mg anstelle von 125 mg) kam es zu einer akuten Krise mit dreifacher Steigerung der Porphyrin-Ausscheidung, Fieber, Tachycardie, Hypertonie und Gelenkbeschwerden. Trotz einer Steigerung der Gesamt-Porphyrin-Ausscheidung im Urin auf ca. 20,000 mcg/l kam es nicht zu einer Änderung der Porphyrin-Vorstufen-Ausscheidung (ALA und PBG). Ebenso blieb das prozentuale Verteilungsmuster der Porphyrine (URO-, HEPTA-, HEXA-, PENTA- und KOPRO-Porphyrin) im Urin während dieser Ausscheidungs-Steigerung gleich. Die Behandlungsdauer ließ sich durch diese irrtümlich zu hohe Resochin®-Dosierung offenbar nicht verkürzen. Der Wirkungsmechanismus des Chloroquin bei der P.c.t. wird in einer Änderung der Membran-Permeabilität der Leber-Mitochondrien gesehen, wodurch es über eine kontinuierliche Porphyrin-Mehrausscheidung bis zur Erschöpfung der Porphyrin-Speicher kommen soll.