Developmental Dysphasia and Electroencephalographic Abnormalities

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Abstract
SUMMARY Seven patients, six boys and one girl, ranging in age from 2 years 7 months to 5 years 6 months at first contact, presented with severe language delay and dysphasic errors. They were found to have markedly abnormal EEGs despite the fact that only two of the children had had febrile seizures. The EEG abnormalities consisted of spike-wave or sharp wave discharges in focal or bilateral synchronous fashion, and were not affected by anticonvulsants. The children had normal motor development and no dysmorphic features. Results of neurological examinations were normal. CT and isotope scans were unrevealing. Intelligence, measured by a non-verbal scale, was normal. The authors suggest that an electrophysiological disturbance was the underlying cause of both the language deficits and the EEG abnormalities. The remarkably frequent occurrence of posmaturity (five of the seven cases) suggests that perinatal events may be an etiological factor. RÉSUMÉ Dysphasie de développement et anomalies électroencéphalographiques Sept sujets, six garçons et une fille d'un âge compris entre deux ans sept mois et cinq ans six mois au premier examen, présentérent un retard de langage grave et des erreurs dysphasiques. Bien que seulement deux de ces enfants aient eu des crises fébriles, ils présentaient tous des anomalies EEG marquées. Ces anomalies EEG consistaient en déharges de pointes ou pointes-ondes, synchrones, focales ou bilatérales et n'ont pas été modifiées par la thérapeutique anti-convulsivante. Les enfants présentèrent un développement moteur normal et aucune anomalie dysmorphique. Les examens neurologiques étaient normaux, la tomodensitométrie et la scintigraphie étaient négatives. L'intelligence, à une échelle non verbale était normale. Les auteurs suggèrent qu'une perturbation électrophysiologique était la cause sous-jacente, tant du déficit de langage que des anomalies EEG. L'incidence particulièrement élevée de postmaturité (cinq cas sur sept) suggère qu'il peut y avoir là un important facteur étiologique. ZUSAMMENFASSUNG Entwicklungsbedingte Dysphasie und elektroencephalographische Befunde Bei sieben Patienten, sechs Jungen und einem Mädchen, im Alter von zwei Jahren und sieben Monaten bis zu fünf Jahren und sechs Monaten wurden bei der ersten Vorstellung schwere Sprachentwicklungsverzögerungen und dysphasische Befunde festgestellt. Sie hatten deutlich abnorme EEGs, obwohl nur zwei Kinder Fieberkrämpfe gehabt hatten. Die EEG Veränderungen bestanden in Spike-wave oder Sharp wave Entladungen, die fokal oder bilateral synchron auftraten und nicht auf Antikonvulsiva ansprachen. Die Kinder waren in ihrer motorischen Entwicklung unauffällig und hatten keine dysmorphen Merkmale. Die neurologische Untersuchung fiel normal aus. CT- und Isotopenuntersuchungen waren unauffällig. Die nicht verbalen Intelligenztests waren normal. Die Autoren sind der Meinung, daβ die Ursache für die Sprachstörung und für die EEG Veränderungen eine elektrophysiologische Störung ist. Die auffallende Häufigkeit der Postmaturität (fünf von sieben Fällen) deutet darauf hin, daβ dies ein wichtiger aetiologischer Faktor sein könnte. RESUMEN Disfasia de desarrollo y anomalias en EEG Siete pacientes, seis muchachos y una chica, de 2 años 7 meses de edad a 5 años y seis meses, en la primera visita presentaban un retraso grave en el lenguaje asi como errores disfásicos. Se halló que tenian unos EEG marcadamente anormales, a pesar del hecho de que solo dos de los niños tuvieron convulsiones febriles. Las anomalias EEG consistian en descargas de punta-onda u ondas agudas de aparición focal o bilateral sincrona y no se modificaban por los anticonvulsivantes. Los niños tenian un desarrollo normal y ninguna dismorfia. Los exámenes neurológicos eran normales. La exploración con TAC y los scans con isótopos fueron irrelevantes. La inteligencia medida con escalas no verbales era normal. Los autores sugieren que las alteraciones electrofisiológicas constituían la causa de fondo de los déficits en el lenguaje y de las anomalías en el EEG. La incidencia notablemente alta de postmaturidad (cinco de los siete casos) sugieren que éste puede ser un factor etiológico importante.